Dodaj do ulubionych

Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC

16.10.08, 11:36
Czy jest na forum ktos z ta choroba?
Jak sie ja leczy? Czy mozna zastopowac proces uszkodzenia watroby?
Obserwuj wątek
    • sp9tcu Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 02.02.14, 21:36
      Pierwotna marskość żółciowa wątroby (ang. primary biliary cirrhosis, PBC) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby.

      Spis treści

      1 Epidemiologia
      2 Etiopatogeneza
      3 Objawy i przebieg
      4 Rozpoznanie
      4.1 Badania pomocnicze
      4.2 Obraz histologiczny
      4.3 Rozpoznanie różnicowe
      5 Leczenie
      5.1 Leczenie niefarmakologiczne
      5.2 Leczenie farmakologiczne
      5.3 Przeszczepienie wątroby
      6 Powikłania
      7 Rokowanie
      8 Bibliografia

      Epidemiologia

      Zachorowalność szacuje się na 5:100 000 osób/rok. PBC stanowi ok. 1% wszystkich przypadków marskości wątroby. Chorują tylko osoby dorosłe (nie występuje nigdy u dzieci). Zdecydowaną większość chorych stanowią kobiety. Szczyt zachorowalności przypada na 5. i 6. dekadę życia. Stosunkowo często stwierdza się rodzinne występowanie PBC (związane z obecnością antygenu HLA -DR3, -DR8, -DR52a). Obserwuje się sukcesywne zwiększanie liczby zachorowań na pierwotną marskość żółciową[potrzebne źródło].
      Etiopatogeneza

      Piewrotna marskość żółciowa należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Polega na niszczeniu nabłonka dróg żółciowych przez własny układ odpornościowy. W PBC dochodzi do reakcji pomiędzy przeciwciałami przeciwmitochondrialnymi (AMA) a komponentem E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej zlokalizowanej w wewnętrznej błonie mitochondriów.

      Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA nie są specyficzne tylko dla tej choroby. Występują także w polekowych uszkodzeniach wątroby, toczniu trzewnym, kardiomiopatii, gruźlicy i innych schorzeniach. Ściśle swoisty jest typ M2 AMA. Jest wykrywany u 95% pacjentów z PBS.

      Nieznany jest czynnik, który indukuje reakcję immunologiczną.
      Objawy i przebieg

      Nawet do 60% chorych może nie mieć żadnych objawów klinicznych. U pozostałej części najczęściej występuje:

      przewlekłe zmęczenie – najbardziej dokuczliwy z objawów PBC. Nasila się po wytężonym wysiłku fizycznym i nie przechodzi nawet po odpoczynku. Występuje u około 60% chorych.
      świąd skóry – często poprzedza występowanie innych objawów. Dotyczy około 50% chorych. Początkowo obejmuje tylko dłonie i stopy, później przechodzi na całe ciało. Skóra chorego ma charakterystyczny wygląd (brunatnobrązowy kolor) z licznymi przeczosami (zmiany skórne spowodowane drapaniem). Wraz z postępem choroby zmniejsza się jego intensywność.
      suchość jamy ustnej i spojówek
      ból w prawej okolicy podżebrowej
      hepatomegalia (u 70% chorych); splenomegalia (u 20% chorych)
      żółtaki
      hiperpigmentacja skóry związana z zaburzeniami czynności przysadki
      upośledzenie trawienia spowodowane zmniejszonym wydzielaniem kwasów żółciowych – możliwość stolców tłuszczowych
      objawy chorób towarzyszących:
      zespół Sjogrena
      autoimmunologiczne choroby tarczycy
      reumatoidalne zapalenie stawów
      twardzina
      niedokrwistość złośliwa
      celiakia
      toczeń rumieniowaty układowy
      bielactwo
      zespół Raynauda
      włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych

      W zaawansowanym stadium choroby:

      żółtaczka
      żylaki przełyku
      objawy marskości wątroby
      objawy nadciśnienia wrotnego

      U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym.
      Rozpoznanie

      Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów:

      zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej,
      stwierdzenie przeciwciał AMA,
      typowy obraz histologiczny wycinka pobranego podczas biopsji wątroby.

      Badania pomocnicze

      zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej i GGTP
      zwiększona aktywność aminotransferaz
      zwiększenie stężenia IgM w surowicy
      hipercholesterolemia
      bilirubina w normie – dopiero w zaawansowanym stadium choroby pojawia się żółtaczka
      obecność autoprzeciwciał: AMA, ANA, SMA

      Obraz histologiczny

      faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych
      faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie
      faza IV – dokonana marskość wątroby; makroskopowo wątroba jest ciemnozielona.

      Rozpoznanie różnicowe

      PBC należy różnicować z:

      pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
      współwystępowanie PBC z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby – tzw. zespół nakładania (overlap syndrome)
      cholestaza polekowa
      cholestaza w przebiegu sarkoidozy
      idiopatyczne zespoły przebiegające z duktopenią i cholestazą

      Leczenie
      Leczenie niefarmakologiczne

      umiarkowany wysiłek fizyczny
      regularne ćwiczenia

      Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego.

      częste popijanie niewielkich ilości wody
      stosowanie sztucznych łez.

      Leczenie farmakologiczne

      kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – powoduje spowolnienie progresji choroby
      cholestyramina – leczenie świądu
      rifampicyna – przy nieskuteczności cholestyraminy
      nalokson, ondansetron, sertralina – w niektórych przypadkach mogą wywierać pozytywne działanie
      modafinil - zmniejsza objawy przewlekłego zmęczenia

      Przeszczepienie wątroby

      Wskazania:

      objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego – oporne na leczenie zachowawcze
      świąd skóry oporny na leczenie
      przewlekłe zmęczenie uniemożliwiające choremu normalne funkcjonowanie
      zmiana nowotworowa wtórna do marskości
      stężenie bilirubiny w surowicy krwi powyżej 5,9 mg/dl (100 μm/l)

      Information icon.svg Osobny artykuł: Przeszczepienie wątroby.

      5-letnie przeżycia po przeszczepie wątroby u chorych na PBC kształtują się na poziomie około 85% procent.
      Powikłania

      osteoporoza – profilaktyczne podawanie wapnia i witaminy D. W chwili stwierdzenia osteoporozy – leczenie bisfosfonianami. Densytometria kości powinna być wykonywana co 2 lata.
      zaburzenia w gospodarce witaminowej – głównie niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach – A, D, E, K
      marskość wątroby
      rak wątrobowokomórkowy

      Rokowanie

      Dobre rokowanie, gdy rozpoznano chorobę we wczesnym stadium (faza I lub II w badaniu histologicznym), lub u chorych bez objawów klinicznych. W innych przypadkach rokowanie jest gorsze. Średni czas przeżycia wynosi około 12 lat.
    • koziorozka Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.01.16, 17:45
      Okropne choróbsko, nie dość że przewlekłe, to autoimmunologiczne. Nawet winy nie ma na kogo zwalić :)
      Po polsku nie znalazłam, ale po angielsku powtarzają, że żeby spowalniać, to warto też nie dopuszczać do
      - osteoporozy (wapń i wit. D) i żylaków przełyku (propranolol lub nitraty)
      - niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, czyli A, D, E, K

      en.wikipedia.org/wiki/Primary_biliary_cirrhosis

Nie pamiętasz hasła

lub ?

 

Nie masz jeszcze konta? Zarejestruj się

Nakarm Pajacyka