jestem.w.kropce 16.10.08, 11:36 Czy jest na forum ktos z ta choroba? Jak sie ja leczy? Czy mozna zastopowac proces uszkodzenia watroby? Odpowiedz Link Zgłoś czytaj wygodnie posty
koko.cha Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 02.02.14, 21:13 jestem.w.kropce napisała: > Czy jest na forum ktos z ta choroba? ponawiam pytanie Odpowiedz Link Zgłoś
sp9tcu Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 02.02.14, 21:36 Pierwotna marskość żółciowa wątroby (ang. primary biliary cirrhosis, PBC) – przewlekłe schorzenie wątroby o etiologii immunologicznej przebiegające z niszczeniem drobnych wewnątrzwątrobowych przewodzików żółciowych i następową cholestazą. Towarzyszy temu odczyn zapalny, a następnie zwłóknienie i przebudowa marska. Może prowadzić do niewydolności wątroby. Spis treści 1 Epidemiologia 2 Etiopatogeneza 3 Objawy i przebieg 4 Rozpoznanie 4.1 Badania pomocnicze 4.2 Obraz histologiczny 4.3 Rozpoznanie różnicowe 5 Leczenie 5.1 Leczenie niefarmakologiczne 5.2 Leczenie farmakologiczne 5.3 Przeszczepienie wątroby 6 Powikłania 7 Rokowanie 8 Bibliografia Epidemiologia Zachorowalność szacuje się na 5:100 000 osób/rok. PBC stanowi ok. 1% wszystkich przypadków marskości wątroby. Chorują tylko osoby dorosłe (nie występuje nigdy u dzieci). Zdecydowaną większość chorych stanowią kobiety. Szczyt zachorowalności przypada na 5. i 6. dekadę życia. Stosunkowo często stwierdza się rodzinne występowanie PBC (związane z obecnością antygenu HLA -DR3, -DR8, -DR52a). Obserwuje się sukcesywne zwiększanie liczby zachorowań na pierwotną marskość żółciową[potrzebne źródło]. Etiopatogeneza Piewrotna marskość żółciowa należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Polega na niszczeniu nabłonka dróg żółciowych przez własny układ odpornościowy. W PBC dochodzi do reakcji pomiędzy przeciwciałami przeciwmitochondrialnymi (AMA) a komponentem E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej zlokalizowanej w wewnętrznej błonie mitochondriów. Przeciwciała przeciwmitochondrialne AMA nie są specyficzne tylko dla tej choroby. Występują także w polekowych uszkodzeniach wątroby, toczniu trzewnym, kardiomiopatii, gruźlicy i innych schorzeniach. Ściśle swoisty jest typ M2 AMA. Jest wykrywany u 95% pacjentów z PBS. Nieznany jest czynnik, który indukuje reakcję immunologiczną. Objawy i przebieg Nawet do 60% chorych może nie mieć żadnych objawów klinicznych. U pozostałej części najczęściej występuje: przewlekłe zmęczenie – najbardziej dokuczliwy z objawów PBC. Nasila się po wytężonym wysiłku fizycznym i nie przechodzi nawet po odpoczynku. Występuje u około 60% chorych. świąd skóry – często poprzedza występowanie innych objawów. Dotyczy około 50% chorych. Początkowo obejmuje tylko dłonie i stopy, później przechodzi na całe ciało. Skóra chorego ma charakterystyczny wygląd (brunatnobrązowy kolor) z licznymi przeczosami (zmiany skórne spowodowane drapaniem). Wraz z postępem choroby zmniejsza się jego intensywność. suchość jamy ustnej i spojówek ból w prawej okolicy podżebrowej hepatomegalia (u 70% chorych); splenomegalia (u 20% chorych) żółtaki hiperpigmentacja skóry związana z zaburzeniami czynności przysadki upośledzenie trawienia spowodowane zmniejszonym wydzielaniem kwasów żółciowych – możliwość stolców tłuszczowych objawy chorób towarzyszących: zespół Sjogrena autoimmunologiczne choroby tarczycy reumatoidalne zapalenie stawów twardzina niedokrwistość złośliwa celiakia toczeń rumieniowaty układowy bielactwo zespół Raynauda włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych W zaawansowanym stadium choroby: żółtaczka żylaki przełyku objawy marskości wątroby objawy nadciśnienia wrotnego U małej grupy chorych występuje tzw. przedwczesna, duktopeniczna postać PBC z szybko postępującą żółtaczką i zaawansowanym zanikiem dróg żółciowych, ale bez cech marskości w badaniu histologicznym. Rozpoznanie Do rozpoznania PBC niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej dwóch z trzech kryteriów: zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej, stwierdzenie przeciwciał AMA, typowy obraz histologiczny wycinka pobranego podczas biopsji wątroby. Badania pomocnicze zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej i GGTP zwiększona aktywność aminotransferaz zwiększenie stężenia IgM w surowicy hipercholesterolemia bilirubina w normie – dopiero w zaawansowanym stadium choroby pojawia się żółtaczka obecność autoprzeciwciał: AMA, ANA, SMA Obraz histologiczny faza I – uszkodzenie dróg żółciowych; naciek zapalny z komórek jednojądrzastych; nieliczne granulocyty w przestrzeniach wrotnych faza II i III – reakcja przewodzikowa; nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych; żółciowa martwica kęsowa; zanik przewodzików żółciowych; włóknienie faza IV – dokonana marskość wątroby; makroskopowo wątroba jest ciemnozielona. Rozpoznanie różnicowe PBC należy różnicować z: pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych współwystępowanie PBC z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby – tzw. zespół nakładania (overlap syndrome) cholestaza polekowa cholestaza w przebiegu sarkoidozy idiopatyczne zespoły przebiegające z duktopenią i cholestazą Leczenie Leczenie niefarmakologiczne umiarkowany wysiłek fizyczny regularne ćwiczenia Mogą one zmniejszyć poziom zmęczenia u chorego. częste popijanie niewielkich ilości wody stosowanie sztucznych łez. Leczenie farmakologiczne kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – powoduje spowolnienie progresji choroby cholestyramina – leczenie świądu rifampicyna – przy nieskuteczności cholestyraminy nalokson, ondansetron, sertralina – w niektórych przypadkach mogą wywierać pozytywne działanie modafinil - zmniejsza objawy przewlekłego zmęczenia Przeszczepienie wątroby Wskazania: objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego – oporne na leczenie zachowawcze świąd skóry oporny na leczenie przewlekłe zmęczenie uniemożliwiające choremu normalne funkcjonowanie zmiana nowotworowa wtórna do marskości stężenie bilirubiny w surowicy krwi powyżej 5,9 mg/dl (100 μm/l) Information icon.svg Osobny artykuł: Przeszczepienie wątroby. 5-letnie przeżycia po przeszczepie wątroby u chorych na PBC kształtują się na poziomie około 85% procent. Powikłania osteoporoza – profilaktyczne podawanie wapnia i witaminy D. W chwili stwierdzenia osteoporozy – leczenie bisfosfonianami. Densytometria kości powinna być wykonywana co 2 lata. zaburzenia w gospodarce witaminowej – głównie niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach – A, D, E, K marskość wątroby rak wątrobowokomórkowy Rokowanie Dobre rokowanie, gdy rozpoznano chorobę we wczesnym stadium (faza I lub II w badaniu histologicznym), lub u chorych bez objawów klinicznych. W innych przypadkach rokowanie jest gorsze. Średni czas przeżycia wynosi około 12 lat. Odpowiedz Link Zgłoś
koko.cha Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 04.02.14, 20:43 Dziękuję za obszerną charakterystykę . Poszukuję osób chorujących na PBC. Odpowiedz Link Zgłoś
edytka198611 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 27.05.14, 13:16 Wita,Od 4 lat choruję na tą chorobę.Jak do tej pory wszystko przebiega bezobjawowo.Chorobę wykryto u mnie przez przypadek.. Odpowiedz Link Zgłoś
dorotakom6 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 31.08.14, 18:25 Witam! Mam PBC i AIH,Moze skontaktujemy sie mailowo? Moj mail arabeska999@interia.pl Odpowiedz Link Zgłoś
ivavienna Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 30.12.15, 13:08 Cześć kobietki! Ciekawa jestem czy tu jeszcze zaglądacie.Ja mam pbc i szukam towarzyszek niedoli.Odezwijcie sie do mnie!!! Odpowiedz Link Zgłoś
aspekt321 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.01.16, 16:52 No, to i jestem w klubie. Widze, ze nie wiele sie w tym watku dzieje :( ivavienna, odezwij sie Odpowiedz Link Zgłoś
dorotakom6 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 06.02.16, 09:29 Hej! Odezwij sie maila najlepiej arabeska999@interia.pl. Odpowiedz Link Zgłoś
ivavienna Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.02.17, 10:41 Hej !arabska,napisz do mnie-ivaVienna@interia.pl pozdrawiam Odpowiedz Link Zgłoś
ivavienna Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 01.04.16, 10:09 Szału tu nie ma! To prawda, ale może się ruszy, wiosna już! Pozdrawiam wszystkich z PBC! Odpowiedz Link Zgłoś
ivavienna Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.02.17, 10:36 Hej!chyba zapomniałam o tym forum😯ale nadal żyje i chętnie pogadam ivaVienna@interia.pl,pozdrawiam Odpowiedz Link Zgłoś
aspekt321 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.01.16, 16:35 Witam U mnie tez zdiagnozowano PBC. Hej, hej - jestes tam? Odpowiedz Link Zgłoś
gafir10 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 05.02.14, 23:17 hej ja chyba tez szukam osob z ta choroba. Pewnie podobnie do Ciebie szukam pomocy. Odpowiedz Link Zgłoś
gafir10 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 06.02.14, 11:49 opisalam chorobe swojego meza. prosze przeczytaj to moze choroba wyglada u Ciebie podobnie. Moj wpis znajdziesz pod haslem szukam pomocy w diagnozie. Pozdrawiam Odpowiedz Link Zgłoś
koziorozka Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 21.01.16, 17:45 Okropne choróbsko, nie dość że przewlekłe, to autoimmunologiczne. Nawet winy nie ma na kogo zwalić :) Po polsku nie znalazłam, ale po angielsku powtarzają, że żeby spowalniać, to warto też nie dopuszczać do - osteoporozy (wapń i wit. D) i żylaków przełyku (propranolol lub nitraty) - niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, czyli A, D, E, K en.wikipedia.org/wiki/Primary_biliary_cirrhosis Odpowiedz Link Zgłoś
mmb69 Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 08.11.17, 10:24 Mam zdiagnozowane PBC, szukam wszelkich informacji o postępowaniu w tej chorobie: leczeniu, diecie, badaniach itp. Proszę o kontakt Odpowiedz Link Zgłoś
paskudnachoroba Re: Pierwotna marskość zółciowa wątroby PBC 11.01.18, 13:29 Również mam zdiagnozowane PBC od miesiąca. Odpowiedz Link Zgłoś