Ten artykul , bardzo prosty iprzystepnie oisuje wrodzona wade serca pod
postacia Tetralogii Fallota.Opracowala go pani dr Ewa Peszek-Przybyła, a
opublikowany zostal na medforum.pl
"Kolejny z cyklu artykułów przedstawiających najczęstsze wady serca u dzieci
omawia złożoną wadę wrodzoną nazywaną tetralogią Fallota. Podkreślono typowy
obraz kliniczny choroby oraz współczesne możliwości lecznicze.
Definicje
Tetralogia Fallota jest wrodzoną, złożoną wadą serca. Jest to zaburzenie
budowy serca i naczyń krwionośnych. Słowo "tetralogia" w nazwie tej wady
bierze się stąd, iż mamy tu do czynienia z czterema współistniejącymi
odstępstwami od normy. Omawiana tutaj wada zdarza się z częstością około 1 na
3,600 urodzeń i jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci powyżej
pierwszego roku życia (tzw. „niebieskie dzieci”
.
Na tetralogię składają się: po pierwsze otwór w przegrodzie międzykomorowej
czyli tzw. „dziura w sercu” – nieprawidłowe połączenie pomiędzy komorami. Po
drugie zwężenie w okolicy zastawki tętnicy płucnej, która prowadzi krew z
serca do płuc. Oznacza to, że serce musi pracować „ciężej” aby pokonać opór
jaki stawia zwężenie po to by tłoczyć potrzebną ilość krwi. Na skutek
zwiększonego obciążenia pracą, mięsień sercowy staje się coraz grubszy (jest
to trzecia składowa tetralogii). Czwarta składowa to przemieszczona aorta
(czyli tętnica główna, prowadząca krew z serca do całego ciała). W tetralogii
Fallota aorta „siedzi okrakiem” nad obydwoma komorami i otworem pomiędzy nimi.
Oczywiście u każdego dziecka wada może wyglądać trochę inaczej tzn. różnić się
wielkością poszczególnych zmian.
Obraz kliniczny
Wymienione powyżej współistniejące składowe powodują powstanie poważnych
problemów zdrowotnych. Otwór w przegrodzie międzykomorowej jest zazwyczaj duży
i umożliwia przepływanie krwi zubożonej w tlen z prawej do lewej komory, z
ominięciem płuc. Dodatkowo sprzyja temu zwężenie pnia płucnego i nieprawidłowe
odejście aorty. Powoduje to przepływ krwi ubogiej w tlen do całego ciała i
powstanie sinicy. Stąd nazwa „niebieskie dzieci”. Czasami, gdy zwężenie w
okolicy tętnicy płucnej jest małe sinica, pomimo istnienia wady, może nie
występować. Mówimy wtedy o „różowym zespole Fallota”. Sinica nie musi być
wcale obecna przy urodzeniu dziecka, może się ona pojawić dopiero po pierwszym
roku życia.
Jakie konsekwencje niosą ze sobą te zaburzenia? W tetralogii Fallota dochodzi
do niedotlenienia organizmu, a objawy chorobowe są tego następstwem. Sinica u
dzieci nasila się po wysiłku (u niemowląt w czasie krzyku, oddawania stolca
czy podczas karmienia). Oprócz tego pojawia się ograniczenie wydolności
fizycznej, które objawia się dusznością, łatwym męczeniem się oraz, co bardzo
charakterystyczne, przyjmowaniem przez dziecko pozycji kucznej (dziecko kuca,
gdy jest zmęczone gdyż w ten sposób krwi trudniej jest płynąć przez aortę,
wybiera więc łatwiejszą drogę i płynie do płuc) co poprawia samopoczucie i
zmniejsza niedotlenienie.
Oprócz wspomnianej sinicy występują inne objawy niedotlenienia organizmu.
Przewlekłe niedotlenienie prowadzi do powstania palców pałeczkowatych (opuszki
palców są zaokrąglone) o wypukłych paznokciach. U małych dzieci (najczęściej
kilkumiesięcznych) pojawiają się tzw. napady anoksemiczne. Taki napad może
pojawić się w różnych okolicznościach jak wysiłek, karmienie czy płacz, ale
czasem także rano, po dobrze przespanej nocy. Dziecko oddycha bardzo szybko,
robi się coraz bardziej sine, niespokojne, głośno krzyczy, może dojść nawet do
zaburzeń świadomości i drgawek. Ataki zdarzają się nieco częściej, gdy dziecko
jest trochę niedopojone lub odwodnione, dlatego należy zwrócić baczną uwagę na
właściwe pojenie dziecka, zwłaszcza w gorące dni lub gdy dziecko jest chore,
wymiotuje lub ma biegunkę.
Co robić gdy zdarzy się taki groźny atak? Podczas ataku dziecko powinno
przyjąć pozycję zbliżoną do kucania: należy przyciągnąć nóżki dziecka do
klatki piersiowej i przytulić w tej pozycji do siebie, starając się nie wpadać
w panikę i uspokoić dziecko. Niezwłocznie należy powiadomić lekarza!
Jak wszystkie poważne wady serca, tak i tetralogia Fallota może prowadzić do
opóźnienia rozwoju fizycznego dziecka.
Leczenie tetralogii Fallota.
Większość dzieci wymaga leczenia przed ukończeniem pierwszego roku życia, z
uwagi na znaczne obciążenie serca oraz niedotlenienie organizmu, ale moment i
rodzaj operacji zależy od stanu dziecka oraz budowy jego serca. Jeśli u
dziecka wystąpił chociaż jeden napad anoksemiczny, z reguły podejmuje się
decyzję o operacji, niezależnie od wieku dziecka. W innych przypadkach zwykle
operacja następuje około 6 miesiąca życia. Istnieją dwie możliwości leczenia
dziecka. Pierwsza to całkowite naprawienie wady podczas jednoetapowej
operacji. Operacja ta wymaga otwarcia klatki piersiowej i polega na
„załataniu” otworu w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu części
przerośniętego mięśnia w prawej komorze i zapewnieniu właściwego połączenia
między prawą komorą i tętnicą płucną.
Jeśli u dziecka występują problemy zdrowotne, które nie pozwalają na wykonanie
powyższej operacji, chirurg zwykle decyduje się na jej odłożenie i wykonanie
wstępnego etapu leczenia, który poprawi przepływ krwi przez płuca i ogólny
stan dziecka. Operacja ta wymaga jedynie nacięcia z boku klatki piersiowej i
polega na wszczepieniu dodatkowego połączenia pomiędzy tętnicą płucną a jednym
z odgałęzień aorty. Niedotleniona krew, która ominęła płuca i przedostała się
do aorty, może chociaż w części przez takie połączenie dotrzeć do płuc.
Połączenie to jest usuwane podczas operacji naprawienia wady, którą opisano
powyżej.
Ryzyko takiej operacji wynosi około 3-5%. Czasem, w zależności od budowy
anatomicznej, wymagana jest ponowna operacja, co związane jest ze wzrastaniem
dziecka. Po operacji kardiochirurgicznej większość dzieci może prowadzić
normalne życie, ale pod stałym nadzorem kardiologicznym (do końca życia).
Czasami można się jeszcze spotkać z nazwą trylogia Fallota lub pentalogia
Fallota. Trylogia Fallota obejmuje współistnienie wad: zwężenia tętnicy
płucnej oraz otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Pentalogia Fallota
obejmuje te same wady co tetralogia ale z towarzyszącym otworem w przegrodzie
międzyprzedsionkowej."
