jukilop
07.09.06, 08:38
przysłano mi nowy artykuł moze się komuś przyda
Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2/2006
artykuł:
Kardiochirurgia wad wrodzonych
Operacja Fontana – wpływ morfologii pojedynczej komory na wczesne i odległe
wyniki leczenia
Kardiochir Torakochir Pol 2006; 3, 2: 154-163
autorzy: Jacek Kołcz, Katarzyna Januszewska, Edward Malec,
treść artykułu:
Wstęp
Wady serca o typie pojedynczej komory stanowią ok. 7,7% wad wrodzonych serca
[1]. W tym wypadku jedyna komora (anatomicznie lewa lub prawa) zaopatruje
krążenie płucne i krążenie systemowe. Konsekwencją tego jest przeciążenie
objętościowe i często ciśnieniowe komory z szybko postępującą niewydolnością
krążenia. Większość nieleczonych noworodków umiera w 1. mies. życia [2].
Leczenie tych dzieci jest wieloetapowe i obejmuje wiele operacji
paliatywnych, zakończonych operacją Fontana. Jej celem jest rozdzielenie
równoległego krążenia systemowego i płucnego z wytworzeniem krążenia
szeregowego, w którym obciążenie objętościowe pojedynczej komory i
utlenowanie krwi systemowej jest normalne. Metoda oparta jest na założeniu,
że do zapewnienia przepływu płucnego nie jest konieczna komora pompująca
krew. Przepływ krwi przez płuca odbywa się dzięki różnicy ciśnień pomiędzy
żyłami systemowymi a lewym przedsionkiem [3]. Wydolność układu krążenia po
operacji Fontana zależna jest od wielu parametrów hemodynamicznych, z których
największe znaczenie ma stan czynnościowy komory. W związku z postępem w
leczeniu zespołu niedorozwoju lewego serca [4, 5] coraz więcej dzieci z tą
wadą poddaje się pełnemu etapowemu leczeniu, zakończonemu operacją Fontana.
Wzrasta liczba pacjentów, u których funkcję komory systemowej pełni
morfologicznie prawa komora. Pojedyncza komora o typie morfologicznym komory
prawej rozważana jest jako czynnik ryzyka w pomyślnym wytworzeniu krążenia
Fontana [6–8]. Różni się ona pod wieloma względami od komory lewej (tab. I).
W życiu płodowym odgrywa rolę komory systemowej. W wadach z niedorozwojem
lewej komory ma inny kształt i funkcję niż komora prawa w sercu dwukomorowym
[9, 10]. Większość badań dotyczących funkcjonowania serca jednokomorowego po
zakończeniu leczenia wieloetapowego przeprowadzono przed zastosowaniem
modyfikacji operacji Norwooda i operacji Fontana. Odsetek pacjentów z komorą
prawą jako komorą systemową był w badanych grupach niewielki (16–17%). Wyniki
odległego funkcjonowania układu krążenia u dzieci z sercem jednokomorowym o
typie prawej komory nie są znane, a istniejące na ten temat doniesienia są
sprzeczne [11, 12].
Cel pracy
Celem pracy jest ocena wpływu morfologii pojedynczej komory serca na wczesne
i odległe wyniki leczenia wieloetapowego oraz identyfikacja czynników
(przedoperacyjnych, śródoperacyjnych i pooperacyjnych), determinujących
przystosowanie prawej komory do pełnienia funkcji komory systemowej.
Materiał i metody
W latach 1990–2005 w Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Collegium Medicum UJ
etapowemu leczeniu poddano 270 dzieci z pojedynczą komorą. W grupie tej
znalazło się 130 (48,1%) pacjentów z pojedynczą komorą o typie lewej komory
(grupa I) i 140 (51,8%) o typie prawej komory (grupa II). Przeprowadzono
retrospektywną analizę porównawczą danych okołooperacyjnych (w tym wyniki
badania echokardiograficznego i cewnikowania serca z angiografią i badaniem
hemodynamicznym) oraz danych zebranych w czasie badań kontrolnych (w tym
klasyfikację NYHA, echokardiografię i badanie wysiłkowe). Wśród 270 leczonych
wyróżniono następujące anatomiczne postacie serca jednokomorowego: zespół
niedorozwoju lewego serca u 125 (46,3%) dzieci, atrezja zastawki trójdzielnej
u 59 (21,8%), dwunapływową komorę lewą u 51 (18,9%), niezrównoważone formy
całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego u 16 (5,9%), dwunapływową komorę
prawą u 15 (5,5%) oraz skrajną postać zespołu Ebsteina u 4 (1,5%) dzieci. Po
wstępnej operacji paliatywnej, dostosowanej do patofizjologii wady (operacja
Norwooda, zespolenie systemowo-płucne, zwężenie opaską tętnicy płucnej,
operacja Damus-Kay-Stansel, operacja Starnesa) dzieci poddano etapowej
operacji Fontana (hemi-Fontana w wieku od 4–6 mies. oraz Fontana z
fenestracją w wieku 18–32 mies.). Operację hemi-Fontana przeprowadzano w
krążeniu pozaustrojowym z zatrzymaniem krążenia i głęboką hipotermią. Po
resternotomii środkowej uwalniano serce ze zrostów. U dzieci poddanych w
pierwszym etapie leczenia wady zespoleniu systemowo-płucnemu, operacji
Norwooda, Damus-Kay-Stansel lub operacji Starnesa, zamykano zespolenie
systemowo-płucne. U dzieci, u których we wcześniejszym etapie leczenia
wykonano operację zwężenia opaską tętnicy płucnej, opaskę tę zdejmowano. Po
zatrzymaniu serca podawano krystaliczną zimną kardioplegię do opuszki aorty
(u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca do opuszki starej aorty),
usuwano kaniulę przedsionkową, kontrolowano i w przypadkach restrykcyjnej
komunikacji międzyprzedsionkowej poszerzano ją, wycinając fragment przegrody.
Następnie nacinano podłużnie prawą gałąź tętnicy płucnej, prowadząc cięcie do
pnia tętnicy płucnej oraz żyłę główną górną wzdłuż jej przyśrodkowego brzegu,
przedłużając cięcie w kierunku górnej części prawego przedsionka. Nacięte
struktury zespalano szwami ciągłymi, poszerzając zespolenie oraz prawą gałąź
tętnicy płucnej łatą z homogennego pnia płucnego. Wykonane w ten sposób
zespolenie oddzielano od dolnej części przedsionka za pomocą łaty z tworzywa
sztucznego (politetrafluoroetylen, PTFE) (ryc. 1.–2.). Operację Fontana z
fenestracją przeprowadzano w krążeniu pozaustrojowym, z zatrzymaniem krążenia
w głębokiej hipotermii. Po otwarciu prawego przedsionka usuwano łatę z PTFE
oddzielającą zespolenie hemi-Fontana od dolnej części przedsionka.
Przygotowaną wcześniej łatę z PTFE z niewielką 2–3-milimetrową fenestracją
wszywano, następnie wytwarzając boczny tunel wewnątrzprzedsionkowy kierujący
spływ z żyły głównej dolnej do wykonanego wcześniej zespolenia między żyłą
główną górną i prawą gałęzią tętnicy płucnej (ryc. 3.). W okresie
pooperacyjnym wszystkim dzieciom prowadzono antykoagulację przy użyciu kwasu
acetylosalicylowego w dawce 1–5 mg/kg. Średnio okres badań kontrolnych to 8,6
lat – trwały one od miesiąca do 14,6 lat. Próbę wysiłkową przeprowadzono u 32
pacjentów w wieku od 5 do 14 lat (8,47±2,5 lat) na bieżni automatycznej
(Marquette Electronics), stosując zmodyfikowany protokół Bruce’a z ciągłym 12-
odprowadzeniowym monitorowaniem EKG. Próbki powietrza wydychanego badane były
przy użyciu systemu SensorMedics 2900 (SMC 2900). Funkcję komory oraz
zastawki przedsionkowo-komorowej określano w badaniu echokardiograficznym i w
trakcie cewnikowania serca. Funkcja komory oceniana była jakościowo na
podstawie frakcji wyrzutowej jako: dobra (EF 60–70%), nieznacznie obniżona
(60–70%), upośledzona (EF 45–55%) i zła (EF 30–40%), natomiast stopień
niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej (na podstawie szerokości i
długości fali zwrotnej) jako łagodny, umiarkowany i ciężki [13]. Podczas
cewnikowania serca dokonywano pomiarów anatomicznych, rozmiaru i kształtu
tętnicy płucnej i jej gałęzi oraz pomiarów hemodynamicznych, określając
ciśnienie i opór w tętnicy płucnej, ciśnienie w przedsionkach, ciśnienie
końcowo-rozkurczowe w komorze, gradient ciśnień przez płuca. Ze wszystkich
jam serca i dużych naczyń pobierano próbki krwi do badania gazometrycznego.
Do analizy statystycznej wykorzystano standardowe metody. Do opisu danych
zastosowano funkcje statystyki opisowej. Dane ciągłe przedstawiono jako
średnia ± odchylenie standardowe, dane skategoryzowane przedstawiono jako
częstości. W wypadku danych ciągłych normalność rozkładu badano testem
Shapiro-Wilka. W celu określenia różnic między grupami do analizy danyc
