Liposarcoma - prosze o rade!

[baczek23]

Jestem świeżo po biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej czego rozpoznaniem jest
liposarcoma. Lekarze nie są jednak do końca tego pewni i mam mieć dodatkowe
badanie, które to ostatecznie potwierdzi. Mam pytanie czy może ktoś ma jakieś
doświadczenie w tej materii i czy jest to niebezpieczne?
Z góry dziękuje.
Pozdrawiam

[b_a_l_b_i_n_k_a]

L I P O S A R C O M A
tłuszczakomięsak
jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich u dorosłych (wg
różnych statystyk stanowi 5-30% guzów złośliwych tkanek mięk-
kich, ostatnimi laty po wyodrębnieniu fibrohistiocytoma malignum
ustąpił pierwszego miejsca temu ostatniemu).
['tkanki miękkie' - wszystkie nienabłonkowe tkanki pozaszkiele-
towe z a wyjątkiem centralnego systemu nerwowego i układu sia-
teczkowo-śródbłonkowego].

mimo względnie dużej częstości występowania liposarcoma nie na-
leży zapominać. że łagodne rozrosty adypocytów (lipoma - tłusz-
czak) są ok 100 - 120 * częstsze od złośliwych.

epidemiologia:
szczyt występowania ok 50 rż (ale trafiają się w każdym wieku -
rozkład jest symetryczny i zbliżony do normalnego).
mężczyźni 2 * częściej, zdecydowanie częściej występuje u chłop-
ców niż u dziewczynek (choć jest w ogóle rzadki przed 20 rż)

lokalizacja:
w przeciwieństwie do lipoma (zwykle tkanka podskórna) umiejsca-
wia się na ogół w tkankach głębszych :
kończyna dolna (zwykle głęboko w biodrze) - 61% - jest to naj-
częstszy złośliwy guz kończyny dolnej, szcze-
gólnie u młodszych osób
kończyna górna - 10%
tułów - 17%
przestrzeń pozaotrzewnowa - 8% (częściej u starszych osó
inne - 4%

morfologia makroskopowa:
twardszy, bardziej spoisty i mocniej związany z otoczeniem niż
tłuszczak. kształt raczej owalny lub wrzecionowaty niż okrągły
(często przebiega równolegle do najbliższego mięśnia). pozornie
są ostro odgraniczone od otaczających tkanek, nie wytwarzają
jednak torebki. mogą osiągać duże rozmiary (rekordowy ważył ok
75 kg). na przekroju widoczna jest biała, spoista tkanka przypo-
minająca tłuszczową, czasem z obszarami galaretowatymi lub zmie-
nionymi przez martwice i krwotoki. możliwe torbiele w obrębie
guza. powstaje de novo (nie jako efekt zezłośliwienia is-
tniejącego wcześniej tłuszczaka).

morfologia mikroskopowa :
w tłuszczakomięsakach spotykane są wszystkie etapy rozwojowe ko-
mórek tłuszczowych :
- prolipoblast (kształt i rozmiary fibroblasta, w cytoplaźmie
ziarna glikogenu liczniejsze niż drobne liposo-
my)
- lipoblast (rozmiary jw, ale kształt bardzie zaokrąglony, w
ziarnistej cytoplaźmie drobne liposomy przeważają
na ziarnami glikogenu o tej samej wielkości. czasem
trudny do odróżnienia od histiocyta o piankowatej
cytoplaźmie).
- preadipocyt (ok 2 * większy, okrągły, jądro położone central-
nie, cytoplazma wypełniona w całości liposomami o
różnej wielkości)
- adipocyt (bardzo duża komórka z jądrem zepchniętym na obwód
przez pojedynczy, olbrzymi liposom)

wszystkie ww komórki mogą oczywiście objawiać cechy atypii spo-
tykane w nowotworach złośliwych - hyperchromazją i niezwykłe
kształty jąder, nienormalne figury mitotyczne, nieregularności
kształtu cytoplazmy i in. ale wcale nie muszą.
tradycyjnie wyróżnia się 4 typy histologiczne liposarcoma :

wysoko zróżnicowany ('well differentiated')
histologicznie bardzo podobny do tłuszczaka, szczególnie forma z
przewagą adypocytów (lipoma-like liposarcoma). pomocny w różni-
cowaniu z tłuszczakiem jest lekki polimorfizm jąder (charakte-
rystyczny 'karbowany' kształt) i zdarzające się gniazda preadi-
pocytów i lipoblastów - należy pobierać zawsze sporo wycinków do
badania.

śluzowaty ('myxoid')
występuje u młodszych osób (średnia wieku pacjentów o 10-20 lat
niższa niż dla innych tłuszczakomięsaków).
najczęstszy (25-50% tłuszczakomięsaków).
dominują w nim młodsze, wrzecionowate formy rozwojowe komórki
tłuszczowej leżące w zrębie bogatym w kwas hialuronowy (stąd
nazwa). spotykane są bezkomórkowe obszary wypełnione substancją
śluzowatą (od znacznie rzadszego śluzaka - myxoma - odróżnia go
typowa dla liposarcoma bogata i nieregularna siatka kapilar o
typie 'kurzych śladów' - jest to główne kryterium rozpoznawcze,
bowiem typowe, sygnetowate adypocyty są nieliczne). poszczególne
komórki są podobne do siebie (niewielki polimorfizm), mało jest
mitoz.

okrągłokomórkowy ('round cell') = 'lipoblastic'
składa się głównie z lipoblastów i preadypocytów - może nieco
przypominać tkankę tłuszczową brunatną (wielopęchrzykowe komórki
z centralnie położonymi jądrami). może być podobny do struniaka
(chordoma) i raków sygnetowatokomórkowych - w różnicowaniu poma-
gają histochemiczne metody rozróżniania śluzów - np hialuronida-
za depolimeryzuje kwaśne śluzy tłuszczaka nie depolimeryzując
sulfonowanych mukopolisacharydów struniaka.

wielokształtny ('pleomorphic')
najbardziej anaplastyczny. stanowi ok 10-25% tłuszczakomięsaków.
podobny (prawdopodobnie liczne pomyłki diagnostyczne) do fibro-
histiocytoma malignum i fibrosarcoma a nawet rhabdomyosarcoma -
diagnoza raczej przez wykluczenie (brak poprzecznego prążkowania
typowego dla rhabdomyosarcoma i 'plecionkowatych' czy 'wiatracz-
kowatych' układów komórkowych fibrohistiocytoma malignum). spo-
tyka się całą gamę komórek - od wrzecionowatych prolipocytów do
adypocytów oraz rożne komórki nie przypominające faz rozwojowych
komórki tłuszczowej - np olbrzymie z intensywnie eozynochłonną
cytoplazmą. liczne i nietypowe mitozy. pomocne w rozpoznaniu by-
wa barwienie skrawków mrożonych na tłuszcze (aczkolwiek niewiel-
kie ilości tłuszczów mogą występować w innych guzach, głównie
fibroblastycznych w efekcie procesów degeneracyjnych).

jak widać problemy diagnostyczne stwarzają występują w wypadku
skrajności :
liposarcoma bene differentiatum <=> lipoma
liposarcoma pleomorphicum <=> fibrohistiocytoma malignum, fibro-
sarcoma, rhabdomyosarcoma pleomorphicum.

uwagi kliniczne:
zwykle bezbolesne.
do ciekawych objawów należy spotykana czasem hypoglikemia
(wytwarza polipeptydy zbliżone budową do insuliny).

śluzowaty i wysoko zróżnicowany - zachowują się jak nowotwory
złośliwe miejscowo, naciekając otaczające tkanki i nawracając po
niedoszczętnym usunięciu, sporadycznie dają przerzuty. wznowy
występują w ok 50% i zwykle są bardziej złośliwe, mogą histolo-
gicznie naśladować inne nowotwory tkanek miękkich.

Wysokozróżnicowany tłuszczakomięsak zawiera zwykle charakterystyczną
anomalię chromosomalną - chromosom pierścieniowaty. Jest to zaburzenie
spotykane także w kilku innych, podobnie dobrze rokujących nowotworach
mezenchymalnych - dermatofibrosarcoma protuberans i osteosarcoma
parosteale.

okrągłokomórkowy i wielokształtny są w pełni złośliwe - mogą
przerzutować (zwykle drogą naczyń krwionośnych).

przeżycia 5 letnie wynoszą od 85% (well differentiated - ale
10-letnie przeżycia są o ok 10-15% niższe - mogą pojawić się bo-
wiem bardzo późne wznowy) do 21% (pleomorphic). szczególnie źle
rokują tłuszczakomięsaki przestrzeni pozaotrzewnowej (praktycz-
nie nie można ich usunąć w całości a luźna tkanka sprzyja roz-
rostowi) - 5 lat przeżywa ok 4% chorych.

liposarcoma jest jednym z najbardziej promienioczułych guzów
tkanek miękkich (odsetek wznów w wypadku napromienienia po re-
sekcji spada do ok 20%).