złośliwy oponiak??!

[cialo_migdalowate]

u bliskiej mi osoby rezonans wykazal,tu cytuje: "zmiane o charakterze oponiaka
prawdopodobnie z komponenetem zlosliwym (lub szybki wzrost)". wszedzie czytam
ze oponiaki sa niezlosliwymi nowotworami,czy jest to wiec jakis rzadki
przypadek?????????????

[scept89]

Szukaj meningioma na www.cancernet.gov

strona startowa:
tinyurl.com/yz6f7h

[cialo_migdalowate]

az tak dobrze nie znam angielskiego...:(

[scept89]

anaplastic (malignant) meningiomas (WHO grade III) account for 1.0% to 2.8% of
meningiomas.

Zlosliwe oponiaki to 1-.2.8% wszystkich wykrywanych oponiakow w USA. Jesli w PLu
wykrywamy je pozniej (a jest to prawdopodobne -> mniej sprzetu diagnostycznego)
to lapiemy je w pozniejszych stadiach i _byc moze_ czestosc zlosliwych nieco
wzrasta. Czyli 1/50-1/30 pacjentow z oponiakiem ma oponiaka zlosliwego.

Oponiaki to 13% do 26% pierwotnych (nie-przerzutowych) guzow muzgu z
zapadalnoscia 6 osob na rok/ 100,000 ludzi.

[cialo_migdalowate]

wielkie dzieki, ale teraz jeszzce bardziej sie dobilam ze akurat padlo na moja
mame, nie wiem co robic

[tigerness.74]

Neurologia i Neurochirurgia Polska 3/2006
artykuł:

Opis przypadku
Olbrzymi oponiak sklepienia czaszki i mózgu – opisy przypadków dwóch chorych
przez ponad 10 lat niezgadzających się na operację

Neurol Neurochir Pol 2006; 40, 3: 248–252

autorzy: Radosław Michalik, Jarosław Sławek, Mirosław Stempniewicz, Marcin Rut,
Wojciech Dużyński, Hubert Wichowicz,

Wstęp
Oponiaki pod względem częstości występowania zajmują po guzach glejopochodnych
drugie miejsce wśród wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Sklepistość
czaszki ze skupiskiem ziarnistości pajęczynówki jest jednym z typowych miejsc
lokalizacji tych guzów. Ich sposób rozrostu bywa bardzo różny – może to być
tylko rozrost wewnątrzczaszkowy powodujący wypieranie mózgu, może być to
płaszczyznowy naciek opony twardej, obserwowane są przypadki izolowanego
rozrostu wewnątrz kości sklepienia czaszki, po zniszczeniu kości oponiak może
rozrastać się pod skórą głowy i w końcu możliwe są kombinacje tych typów [1,2].
Mimo wielu badań biologicznej aktywności oponiaków nadal nie jesteśmy w stanie
przewidzieć tempa wzrostu postaci łagodnych bez cech atypii komórkowej [3,4]. Z
tego względu najczęściej najlepszym sposobem leczenia oponiaków jest ich
radykalne usunięcie, na co oczywiście musi wyrazić zgodę pacjent [5]. Zwykle
chorzy z guzami powodującymi widoczne zmiany zewnętrzne wcześnie trafiają do
lekarzy i szybko zgadzają się na proponowane leczenie. Dzieje się tak, mimo że
wielu chorych z guzami mózgu ma zaburzenia psychiczne mogące wpływać na
podejmowanie decyzji [6–10]. Spotkanie czy wieloletnia obserwacja chorego z
olbrzymim guzem zewnątrzczaszkowym jest więc w dzisiejszych czasach absolutną
rzadkością i najczęściej opisy takich przypadków możemy spotkać w literaturze
[11–14]. Na szczególną uwagę zasługuje opis Jerzego Szapiry z 1972 r.,
dotyczący 7 przypadków olbrzymich oponiaków wewnątrzczaszkowych, z których 2 to
właśnie chorzy z oponiakami powodującymi masywne zniekształcenie sklepienia
czaszki, natomiast 1 dotyczy chorego, który nie wyrażał zgody na operację przez
ponad 4 lata [14].

[tigerness.74]

Opisy przypadków Przypadek 1.
Kobieta, lat 59, została przyjęta do Kliniki Neurochirurgii z rozpoznaną wznową
oponiaka sklepistości czaszki i mózgu okolicy ciemieniowej (ryc. 1.). W 1976 r.
chora była operowana po raz pierwszy w Chinach. Wtedy to usunięto typowo
zlokalizowany oponiak sklepistości, wykonując plastykę opony twardej teflonem i
pozostawiając odbarczenie kostne (histopatologicznie stwierdzono łagodny
oponiak). Po operacji chora czuła się dobrze, jednak już po kilku latach
zaobserwowała guz rosnący pod skórą, pokrywającą miejsce operacji. Mimo to
zwlekała z jakimikolwiek decyzjami przez 17 lat, do czasu wystąpienia
niedowładu prawych kończyn. Druga operacja przeprowadzona została także w
Chinach w 1993 r. Podobnie jak poprzednio usunięto guz i wykonano plastykę
opony twardej z pozostawieniem odbarczenia kostnego – rozpoznanie
histopatologiczne nie zmieniło się. Po operacji niedowład kończyn ustąpił. Po
drugiej operacji stan chorej był dobry, ale po kilku latach ponownie doszło do
masywnego odrostu nowotworu. Chora mimo to przez wiele lat nie decydowała się
na leczenie. W 2004 r. pacjentka została przyjęta na oddział psychiatrii z
powodu zaburzeń nastroju. W kontrolnym badaniu rezonansu magnetycznego (RM)
głowy stwierdzono w miejscu odbarczenia po poprzednich operacjach guz o
średnicy do 25 cm, o rozroście zarówno na zewnątrz czaszki, jak i do mózgu. Po
wielokrotnych rozmowach na temat choroby, proponowanego leczenia i rokowania
chora wyraziła zgodę na operację. Cięcie skóry wykonano w kształcie podkowy z
podstawą w okolicy skroniowo-ciemieniowej. Bardzo trudnym elementem operacji
było odwarstwienie płata skórnego od guza, który całkowicie przerastał kość i
pozostawił tylko cienką warstwę tkanki podskórnej. Z uwagi na wielkość płata
skórnego unikano koagulacji jego brzegów oraz powierzchni wewnętrznej tak, aby
zaoszczędzić jak najwięcej naczyń krwionośnych. Po usunięciu kości wokół guza w
makroskopowo zdrowych granicach i odcięciu niedrożnej zatoki strzałkowej górnej
udało się usunąć całą widoczną makroskopowo masę guza wraz z marginesem zdrowej
opony twardej. Mimo dużych rozmiarów guz udało się łatwo oddzielić od
pajęczynówki mózgu. Ubytek opony uzupełniony został powięzią szeroką, natomiast
ubytek kości uzupełniono Palacosem®. Istotnym problemem było zszycie bardzo
cienkiej i kruchej skóry. Po operacji chora wybudziła się bez dodatkowych
deficytów neurologicznych. Niestety, infekcja rany operacyjnej zmusiła do
usunięcia plastyki kości wykonanej z Palacosu® i przedłużyła pobyt chorej w
Klinice do 5 tyg. Mimo powikłań pooperacyjnych chora została wypisana z Kliniki
w dobrym stanie ogólnym i neurologicznym. Rozpoznanie histopatologiczne:
meningioma meningotheliale partim fibrosum.

[tigerness.74]

Przypadek 2.
Drugi przypadek ilustruje naturalny przebieg rzadkiego ze względu na rozmiary
oponiaka sklepistości, który był przyczyną zgonu 49-letniego mężczyzny. Według
relacji rodziny zmarłego choroba objawiła się 30 lat wcześniej powstaniem
niewielkiego twardego guzka pod skórą głowy w okolicy czołowej. Wtedy na
zdjęciach przeglądowych czaszki widoczny był guzek wielkości śliwki (zachował
się tylko opis), nieprzekraczający blaszki wewnętrznej kości czołowej,
rozrastający się na zewnątrz czaszki. Z niezrozumiałych powodów chory nie
zgodził się wówczas na leczenie (być może z powodu łagodności opisywanych
zmian). Przez wiele lat, mimo postępującej deformacji głowy wywołanej wzrostem
guza, chory konsekwentnie odmawiał leczenia, co prawdopodobnie było efektem
rozwijającego się zespołu czołowego i utraty krytycyzmu. W tym czasie chory
normalnie żył i pracował, nosząc coraz większe nakrycia głowy maskujące guz.
Nieprawdopodobne wydaje się to, że jeszcze rok przed śmiercią pracował jako
nauczyciel. Z relacji rodziny wynika, że w ostatnich latach przed śmiercią stał
się drażliwy, despotyczny, wybuchowy i całkowicie bezkrytyczny w stosunku do
swojego wyglądu. Wszelkie próby namówienia go na leczenie kończyły się
niepowodzeniem. Ostatnia hospitalizacja spowodowana była postępującym
pogorszeniem widzenia, napadami padaczkowymi oraz zespołem piramidowym
prawostronnym. Wtedy to guz miał wielkość dwóch główek dziecka (ryc. 2.) z
dużego stopnia penetracją wewnątrzczaszkową (ryc. 3.) i niestety, był już
nieoperacyjny. Chory zmarł po kilku tygodniach z powodu wzmożonego ciśnienia
wewnątrzczaszkowego, wgłobienia i infekcji dróg oddechowych. W badaniu
sekcyjnym stwierdzono utkanie oponiaka przejściowego (meningioma transitionale).

[tigerness.74]

Omówienie
Najważniejszym celem leczenia operacyjnego oponiaków mózgu jest ich radykalne
usunięcie z marginesem zdrowej opony twardej. Uzyskanie takiego wyniku daje
największe szanse wyleczenia (mimo radykalnego usunięcia oponiaka w 20%
przypadków guz odrasta w ciągu 20 lat) [3,5,12]. Rzeczą oczywistą jest, że
rozmiary guza, a tym samym zajęcie istotnych struktur, takich jak zatoka
strzałkowa górna, podstawa czaszki lub naczynia mózgu, mają istotny wpływ na
możliwości uzyskania radykalności zabiegu. Mimo wieloletnich doświadczeń
neurochirurgów na całym świecie, nadal istnieją rozbieżności w zdaniach na
temat taktyki operacyjnej guzów zajmujących zatokę strzałkową górną. Poza
ogólnie uznawaną skalą Simpsona, służącą ocenie ryzyka odrostu oponiaka, Ayerby
i wsp. zauważyli wyższe ryzyko wznowy w przypadku resekcji oponiaków
przystrzałkowych oraz petrokliwalnych oraz częstsze występowanie przystrzałkowo
oponiaków atypowych i złośliwych [15]. Obserwacje takie zwracają szczególną
uwagę na konieczność uzyskiwania w tej okolicy radykalności stopnia I według
Simpsona. Przyjmuje się, że zamknięty przez guz odcinek zatoki strzałkowej
górnej może być najczęściej usunięty, jednak obserwacje dotyczące
funkcjonowania guza jako sieci naczyń uczestniczących w przepływie krwi przez
zatokę strzałkową górną stanowią uzasadnienie rekonstrukcji nie tylko samej
zatoki strzałkowej górnej, ale także naczyń doprowadzających nawet w przypadku
całkowitego bloku przepływu krwi w arteriografii [16–22]. W opisanym przez nas
przypadku zdecydowano o prostej resekcji zatoki bez rekonstrukcji. Istotnym
problemem operacji guzów niszczących całą grubość kości i rozrastających się
egzofitycznie jest stopień uszkodzenia powłok. Przed rozpoczęciem operacji,
poza szczególnie dokładnym zaplanowaniem cięć skóry tak, aby uzyskać najlepiej
unaczynione płaty, należy zawsze rozważyć udział chirurga plastycznego.
Rozległy rozrost guza do wnętrza czaszki wiąże się z istotnym wpływem na
funkcje psychiczne mózgu, co z kolei może mieć wpływ na podejmowanie przez
chorego decyzji [3,4,8,9]. Ważnym zadaniem jest zatem uzmysłowienie choremu, że
mały guzek zaobserwowany na głowie nie jest błahą zmianą i tylko wczesne
rozpoczęcie leczenia może zapobiec fatalnym następstwom rozrostu guza. W obu
przypadkach (mimo wczesnego podjęcia leczenia przez pierwszą z opisywanych
osób, kolejny zabieg był jednak odkładany aż 17 lat) zapewne przyczyną
zaniechania leczenia był rozwijający się zespół czołowy, związany z rozrostem
wewnątrzczaszkowym guza. W obu przypadkach zaniechanie wcześniejszej
interwencji doprowadziło do rozwoju guza, co u drugiego z prezentowanych
chorych zakończyło się śmiercią. Oponiaki mogą wywodzić się z komórek opony
twardej, pajęczynówki, ziarnistości pajęczynówki, naczyń krwionośnych
podpajęczynówkowych i opony naczyniowej. Niezwykle rzadko (jak też
najprawdopodobniej w prezentowanym drugim przypadku) mogą powstawać bez
łączności z oponami, z komórek okołonaczyniowej tkanki łącznej lub właśnie z
komórek ektopowych śródkościa. Ta postać, wcześnie usunięta, mogła nigdy nie
doprowadzić do rozrostu śródczaszkowego. Oponiaki najczęściej rozrastają się na
sklepistości czaszki. W związku z tym, wśród guzów wywołujących zespół czołowy
oponiaki należą do najczęstszych. Zespół czołowy, a szczególnie jego odmiana –
zespół nadoczodołowy – przebiega ze znacznym obniżeniem lub zanikiem
uczuciowości wyższej. Chorzy nie traktują poważnie stanu swojego zdrowia,
charakteryzuje ich brak taktu i przyzwoitości, odhamowaniu ulegają niższe
piętra uczuciowości, nastrój może być wesołkowaty. Obserwuje się również
drażliwość, wybuchowość i agresję. W czystym zespole czołowym ze sklepistości
dominuje natomiast apatia, zanik inicjatywy, abulia z tępym nastrojem [1]. W
prezentowanych przypadkach niewątpliwie występowały cechy zespołu czołowego, z
dominującym zespołem nadoczodołowym w drugim przypadku. W pierwszym z
prezentowanych przypadków czynnikiem, który doprowadził do kontaktu z lekarzem
paradoksalnie okazał się epizod depresyjny. Oba przypadki ilustrują pewną
bezradność rodziny i lekarzy, związaną z brakiem zgody chorych na leczenie i
rodzą pytanie, na ile etyczne jest w takich sytuacjach wpływanie na decyzję
chorego, którego krytycyzm jest obniżony.