Naczyniak w krtani.

[athos1976]

U naszej córeczki (6 miesięcy) stwierdzono naczyniaka w krtani (okolice
podgłośni). Co sugerował by Pan doktor? Z jakim specjalistą w kraju najlepiej
się skontaktować. Polecana nam profesora Kukwę z Warszawy, ewentualnie
profesora Chmielika. Czy konieczna jest zdaniem Pana doktora tracheotomia?
Jakie metody leczenia można wybrać? Laser czy operacja zdaniem Pana byłyby
wskazane. Dziecko póki co otrzymało przez dłuższy okres czasu sterydy, wziewy
etc(leczenie farmakologiczne). Podobno naczyniak, również w kratni, może się
wchłonąć do 2 roku życia. Będę wdzięczny za wszystkie sugestie.

[dwyrzyk]

Szanowny Panie;
Podgłosniowe położenie naczyniaków zdarza się nieczęsto i jest to domena
laryngologów. Ciekaw natomiast jestem na jakiej podstawie rozpoznano charakter
zmiany, w jakim wieku, czy była zauważalna faza wzrostu, czy są jakiekolwiek
zmiany na skórze w dolnej części twarzy itd. W przypadku tej lokalizacji
szalenie istotne jest postawienie pewnego rozpoznania! Naczyniak czy
malformacja naczyniowa? A może to zmiana limfatyczna, często występująca w tej
lokalizacji? Od rozpoznania zależy postępowanie i jest ono radykalnie różne, a
zapewniam że cały czas te rodzaje zmian naczyniowych są mylone ze sobą
(proponuję wizytę na www.naczyniaki.com dla lepszego uchwycenia różnic).
Naczyniaki są guzami o tendencji do wzrostu, a nastepnie samoistnego zaniku; a
więc walczy się o zatrzymanie wzrostu i zapoczątkowanie kontrolowanego zaniku.
I tu jak najbardziej sterydy w wysokich! dawkach! (myslę, że z zalecanych 3-5mg
Encortonu doustnie na kg. ciężaru ciała na dobę raczej 5mg!). Czy sterydy były
stosowane ogólnoustrojowo, czy tylko wziewnie (co wydaje się być raczej
niewystarczające). Do rozważenia jest również podanie sterydów miejscowo w
postaci ostrzyknięcia. W drugim rzucie pozostaje Interferon, i wreszcie
Winkrystyna. Tracheotomia może być czasowo potrzebna dla zapewnienia
bezpieczeństwa oddechowego, które może być zagrożone poprzez wzrost naczyniaka,
lub obrzęk związany z próbami terapeutycznymi (np. sterydy miejscowo). W
przypadku malformacji naczyniowych wszystko zależy od rodzaju malformacji,
stopnia upośledzenia drożności dróg oddechowych itd. Pozdrawiam i czekam na
więcej informacji. Dariusz Wyrzykowski

[athos1976]

Dziękuję za szybką odpowiedź. Faktycznie zbyt ogólnikowo napisałem poprzednio.
Zacznę więc od początku. Zaczęło się od przeziębienia tak przynajmniej wydawało
się lekarzowi pierwszego kontaktu. Do tej pory nasza córka była okazem zdrowia,
tryskała radością, przybierała na wadze odpowiednio, pojawiły się co prawda na
samym początku podrażnienia na skórze lecz nie było pewności czy to potówki czy
lekki objaw alergii. W każdym bądź razie otrzymała leki podstawowe i zastrzyki,
między innymi Hydrocortison. Objawy się nasilały zdecydowaliśmy się więc udać
do szpitala, gdzie uznano, że to zapalenie oskrzeli. Kilka dni i trafiliśmy do
specjalistycznego szpitala z oddziałem laryngologii dziecięcej, gdyż pojawiła
się obawa, że to nie tylko zapalenie oskrzeli lecz również krtani. Problemy
wdechu i wydechu, stridor etc. Zdecydowano się na leczenie standardowe lecz po
tygodniu, kiedy zmiany nie ustępowały zaczęto doszukiwać się przyczyny.
Rozpatrywano różne możliwości wśród nich naistotniejsza wydawała się bariera w
krtani. Zdecydowano się wykonać direktoskopię, której wynik wskazał na twór w
krtani wielkości około 1 cm. Dalsze badania USG oraz TK miały wykazać co to
jest czy jest to objaw silnej alergii czy naczyniak. Wyniki TK wykazały
faktycznie naczyniaka krwionośnego, który stanowi wyraźną przeszkodę. Ze
względu jednak na młody wiek dziecka nie zdecydowano się podjąć drastycznych
kroków lecz zachowawczo podać Hydrocortison. Faktycznie efekt był korzystny
przy drugiej direktoskopii okazało się, że naczyniak zmniejsza się wyraźnie. Po
tygodniu podawania zmniejszył się o połowę i obecnie ma około 0,5cm. Stanowi
jednak cały czas wyraźną barierę i niepokoi fakt, że kolejna infekcja może go
ponownie powiększyć. Mimo wszystko lekarze w oparciu o nasze sugestie nie
podejmują cały czas akcji założenia rurki oraz próby działania z naczyniakiem i
chwała im za to, że działają roztropnie. My natomiast usilnie zastanawiamy się
co dalej. Czy naczyniak może faktycznie ustąpić? Aha, bo zapomniałbym na
paluszku nasza ukochana córeczka ma również niewielkiego naczyniaczka (podobno
wewnętrznym zawsze towarzyszą zewnętrzne), który zaczął blednąć wyraźnie w
ciągu ostatniego tygodnia i zmniejszać się. Zastanawiamy sie czy to pod wływem
Hydrocortisonu czy samoistnie zaczyna się wchłaniać?
Co do wieku to zauważony został naczyniak prawdopodobnie przypadkowo na wskutek
infekcji, która spowodowała jego wzrost, córka miała wówczas 4,5 miesiąca.
Obecnie ma 6 miesięcy skonczone dokładnie dzisiaj. Co do zmian na skórze w
dolnej części to nie na żadnych. Córka nie ma żadnych zniekształceń etc.
Również genetycznie została dość wnikliwie przebadana, ciąża była prowadzona
przez profesora genetyki, wykonaliśmy praktycznie wszystkie badania jakie
wykonuje się w Polsce.
Stan obecny to brak duszności ale często wyraźny stridor. Zastanawiamy się też
cały czas nad wyborem pokarmu dla dziecka. Był już Nutramigen, ale podowodował
ulewanie i Maluszka nie tolerowała go zupełnie. Obecnie jest NAN-2 HA.
Niekorzystnie wpływają wziewy. Po Budesonicie i Berodualu pojawiło się jej
mocne rozdrażnienie, a co za tym idzie, oddech stał się niepokojący odstawiono
więc oba środki. Hydroctrison do wczoraj szedł ciągle zmniejszany w
zastrzykach. To tyle i czekam Panie Doktorze jakiś dalszych podpowiedzi.

[dwyrzyk]

Szanowni Państwo; Wyglada na to, że kierunek działania jest ze wszech miar
słuszny. To, ze zmiana zareagowała na sterydy swiadczy raczej że jest to
naczyniak i należy kontynuować tak dalej. Naczyniak to zmiana o zaplanowanym
wzroście i niewątpliwym zaniku! A więc ten w krtani ma pełne prawo zaniknąć tak
jak i inne. Oczywiście ocena ryzyka, konieczności tracheostomii, czy wreszcie
operacyjnego usunięcia pozostałości po naczyniaku pozostaje w gestii lekarzy
zajmujących się obecnie córką. Czy dobrze zrozumiałem, ze dawka sterydów jest
zmniejszana? Wydaje mi się, że skoro jest odpowiedź, to może warto by było
kontynuować na np. doustnych sterydach. Proponuje się duże dawki (3-5mg/kg
cc/dobę w 1 dawce porannej przez 2-3 m-ce, w miarę konieczności nawet do 12 m-
cy!). Po odstawieniu możliwy jest efekt "odbicia", czyli ponownego wzrostu.
Pozdrawiam i czekam na informacje Darek Wyrzykowski

[athos1976]

Dziękuję za odpowiedź Panie Doktorze, a jakie strydy by Pan proponował i czy
ich długotrwałe działanie nie przynosi znaczych negatywnych skutków dla takiego
maleństwa? Rok czasu nie spowoduje problemów w prawidłowym rozwoju?. Aha i
jeszcze jedno jeden z lekarzy podejrzewa mimo wszystko problemy z tarczycą,
powiększenie jej, które podobno bywa mylone z naczyniakiem i zaproponował
abyśmy jeszcze umówili się na rezonans magnetyczny, co Pan sądzi na ten temat?

[dwyrzyk]

Sterydy o których piszę to Encoton (doustnie). Oczywiście sterydy zwłaszcza w
takich dawkach nie są obojętne, natomiast obecność zmiany naczyniowej w krtani
utrudniającej odychanie może stanowić nawet zagrożenie życia! Podstawowy czas
stosowania to 2-3 miesiące, dłużej przy zauważalnej pozytywnej odpowiedzi i
utrzymywaniu się zmiany. Poza tym przecież Państwa córka i tak otrzymuje
właśnie sterydy. Rezonans magnetyczny jak najbrdziej tak. Pozdrawiam Dariusz
Wyrzykowski

[nuvielle]

Witam. Z tej strony żona Athosa. Właśnie wróciłyśmy z córką ze szpitala więc
pozwolę sobie uzupełnić opis męża.
Bilans mamy taki:
4 tygodnie podawania hydrocortisonu 3 x dziennie plus doraźnie dodatkowa dawka
(w nasilającej się duszności). Do tego 3 x dziennie nebulizacje z berodualu,
pulmicortu i steri-nebu i inhalacje z mucosolvanu kilka razy dziennie. Znaczna
poprawa stanu córki po 2 tygodniach, po 3 tygodniu dawki zaczęto zmniejszać i
po 4 tygodniach córka wypisana do domu z zaleceniem: Zyrtec 5 kropli na noc i
dwa razy dziennie wziewy Berodual i Budesonid. Dziecko opuściło szpital z
idealnym oddechem, bez duszności i stridoru! Po tygodniu duszność wróciła,
pojawiło się też pobudzenie psychoruchowe. Ponownie trafiła na odział
laryngologii. W szpitalu odstawiono Berodual i Budesonid ale jednocześnie
podano hydrocortison 3 x dziennie przez 6 dni, pod koniec pobytu stopniowo
zmniejszając dawki. Stan poprawił się, dziecko wypisano(poniedziałek 04. 04)
bez żadnych zleconych lekarstw, ze stridorem ale bez duszności.
Obserwujemy powolne pogarszanie się stanu. Stridor jest coraz głośniejszy i
dziecko coraz mocniej pracuje przeponą przy oddychaniu. Chcielibyśmy uniknąć
powrotu do szpitala gdzie jak widać pomagają nam tylko doraźnie nie proponując
żadnego leczenia na dłuższą metę, w alternatywie mając jedynie tracheotomię!
Tymczasem czytamy o możliwościach przedłużonego podawania sterydów. Sam Pan
doktor o tym zresztą wspomina. Czy Encorton ma tylko postać tabletek? Bo nie
wiem jak można by podawać go 6-miesięcznemu dziecku?
Wczoraj skonsultowaliśmy się z naszym lekarzem pediatrą. Pani doktor zleciła na
razie nebulizacje z Pulmicortu dwa razy dziennie i Zyrtec. Wydaje się być żywo
zainteresowana i choć nie ma doświadczenia z naczyniakami odnoszę wrażenie, że
chce i może zrobić więcej niż zdziałał personel szpitala. Dlatego pozwolę sobie
zapoznać ją z Pańskimi radami i trochę jeszcze Pana pomęczyć:) Może dla
pełniejszego obrazu sytuacji prześlę zdjęcia z direktoskopii i skan wypisu?
Sytuacja jest dosyć nagląca, a na Śląsku nie udało nam się póki co dotrzeć do
żadnego specjalisty w tej dziedzinie, nie ma tu również możliwości wykonania
rezonansu magnetycznego (tak nas poinformowano i wyjasniono powód zrobienia
tomografii, a nie rezonansu). Czeka nas podróż do Warszawy. Chcielibyśmy
opanować sytuację gdyż inaczej dalsza diagnostyka nie będzie możliwa skoro stan
dziecka po wypisach za szpitala pogarsza się i wymaga ponownej hospitalizacji.
Pozdrawiam.

[dwyrzyk]

Szanowna Pani; Naczyniak krtani (o ile jest to naczyniak)jest ciągle w fazie
wzrostu, ale wyraźnie reaguje na sterydy. Statystycznie naczyniaki rosną do
około 12 miesiąca życia, a sterydami usiłuje się zatrzymać wzrost i zainicjować
inwolucję, czyli zanik. Dlatego powiększanie się naczyniaka po odstawieniu
sterydów jest dość zrozumiałe i raczej wskazuje na konieczność kontynuacji
leczenia. Podawanie sterydów doustnie nawet małym dzieciom nie stanowi
problemu. Tabletki Encortonu można po prostu pokruszyć i rozrobić z wodą.
Ostatnio leczyliśmy w szpitalu parę dzieci w wieku Państwa córki lub młodszych
z powodu naczyniaków położonych w powłokach ciała; bez problemów. Najmłodsze
dziecko ma około 2,5 miesiąca. Co do rezonansu, to zapewne jest problem ze
znieczuleniem ogólnym, wymaga specjalnego oprzyrządowania itd. natomiast TK nie
zastapi tu MRI! Obrazy z rezonansu są znacznie lepsze, lepiej pokazują różne
typy tkanek miękkich, a więc skąd wychodzi naczyniak , granice itd. Absolutnie
zgadzam się, że sytuacja jest nagląca! Duszność i stridor świadczą o znacznym
zwężeniu dróg oddechowych, jesli do tego dojdzie nawet banalna infekcja to może
się powiększyć( zwłaszcza, że sterydy zaburzaja odporność). Proszę oczywiście
przesłać dokumentację [e-mail] . Pozdrawiam Dariusz Wyrzykowski

[athos1976]

Tym razem Panie doktorze znowu mąż:)
A jak ze skutkami ubocznymi sterydów: cukrzyca, upośledzenie nadnerczy etc.
Entcorton podobno ma dość niekorzystny wpływ i przy dłuższym czasie stosowania
przyczynia się do nieodwracalnych zmian.
BTW: stan naszej córki choć z pewnością niebagatelny nie stwarza bezpośredniego
zagrożenia życia w odczuciu lekarzy, zresztą jesteśmy z nimi w stałym
kontakcie, czy warto więc stosować stałą terapię z udziałem Entcortonu czy nie
lepiej jednak doraźnie raz na kilkanaście dni?

[dwyrzyk]

Szanowni Państwo; Sterydy to nie są leki pozbawione skutków niepożądanych, ale
przecież używa się ich u dzieci z astmą, kłębkowym zapaleniem nerek, chorobami
autoimmunologicznymi itd. Ocena stanu dziecka i stopnia zagrożenia nie jest w
mojej sytuacji oczywiście mozliwa, ale naczyniaki krtani mogą być bezpośrednim
zagrożeniem życia (powikłanie banalną infekcją = obrzęk)! Jeżeli odpowiednio
odczytuje to co Państwo piszecie, to jest to BEZ WĄTPIENIA stan wymagający
leczenia, a pierwszą formą farmakoterapii są sterydy w dużych dawkach. Mili
Państwo, leczenie oznacza konsekwentny proces zdążania do wytyczonego celu; i
nie ma tu miejsca na doraźne "igranie", bo ani sama choroba się do tego nie
nadaje, ani też stosowane leki. Proszę pamiętać, że znaczna część naczyniaków w
pewnej chwili traci "sterydowrażliwośc" i co wtedy. Proponuję podjąć próbę
konsekwentnego leczenia, aby nie przedłużać niepotrzebnie stanu zagrożenia.
Pozdrawiam Dariusz Wyrzykowski