mastokids.org

[mgren]

Witajcie! Czy ktoś z Was poznał mastokids.org? Jest to stowarzyszenie
wspierające dzieci z mastocytozą. Co myslicie o utworzeniu jej polskiego
odpowiednika?

[jol34]

Hej! Ja tam kilka razy zaglądałam. Na pewno taka strona byłaby bardzo pomocna, bo tworzona przez rodziców i dzieci z tą chorobą dla innych zmagajacych się z nią, a takich stron w zasadzie w Polsce nie ma. Od lekarzy też niewiele sie mozna dowiedzieć, większość z nich wie niewiele więcej niż my. Ja uważam, ze to dobry pomysł, ale od strony organizacyjnej nie bardzo wiem, jak się za takie coś zabierać. Na pewno musiałoby się zaangażować trochę więcej osób. Pozdrawiam.

[lemiwawa]

bardzo dobry pomysł, ale jak to zorganizować?

[mgren]

Mastokids.org jest organizacją charytatywną, stworzoną w 2002 r. przez rodziców
dzieci ze zdiagnozowaną mastocytozą. Głównym celem tego stowarzyszenia jest
wspieranie dzieci z mastocytozą i ich rodziny poprzez podnoszenie świadomości,
edukacji oraz zachęcanie do badań nad tą chorobą.
Sam pomysł na stworzenia w Polsce podobnej organizacji to za mało by go
zrealizować. Musi być po pierwsze wola grupy rodziców. Po drugie wydaje mi sie
niezbędna współpraca z lekarzami-specjalistami z tej dziedziny.
Od strony organizacyjno-prawnej sprawa jest dość prosta. Forma prawna -
stowarzyszenie (min. 15 osób) lub fundacja (musi być jakiś majątek!). Także
zapewne lepiej zacząć od założenia stowarzyszenia. Potrzeby jest informatyk do
założenia strony www.
Co o tym sądzicie?

mastokids.org

[mgren]

Co m. in. znajdziemy na stronie Mastokids.org:
1. Założenia cele, organizacji przeznaczonej dla dzeci z mastocytozą
2. Informacje medyczne o dziecku, jego kondycji fizycznej, bagaż podręczny
jakie dziecko powinno mieć przy sobie w nagłych wypadkach (mastocytoza to
rzadka choroba i nie każdy lekarz wie albo rzadko, który zna ta chorobę)
3. Lista rzeczy czego powinno się unikać
4. Historie dzieci
5. Zdjęcia dzieci
6. Pomysły na podnoszenie świadomości w społeczeństwie (obawiam się, że polskie
nie jest zbyt tolerancyjne)
7. Coś dla specjalnie dla dzieci – kolorowani, puzzle, etc.
8. Informacje o chorobie w postaci odpowiedzi na ogólne pytania, również te
trudne…
9. I’m a litte mast cell – objaśnienie mastocytozy na poziomie dziecka
10. Definicje pojęć
11. Źródła
12. Forum dyskucyjne

[lemiwawa]

musiałoby być więcej osób, na pewno jakieś spotkania i rozmowy na ten temat.Być
może inne osoby z forum będą też zainteresowani. Jeśli chodzi o jakiegoś
specjalistę, to ich chyba jest niewielu w Polsce. Jednak najpierw musi być grupa
osób dokładnie wiedzących czego chcą.

[becia10011]

BArdzo ciekawe i napewno przydatne.

[mgren]

Pomysł na stworzenie polskiego mastokids wciąż za mną "chodzi".
Zwróciłam sie z prośbą do zaprzyjaźnionej "anglistki" o
profesjonalne przetłumaczenie wybranych wątków ze stony mastokidsów.
Zrobiła to całkiem bezinteresownie podczas wakacji przy konsultacji
ze studentką medycyny. Teraz chciałabym przedstawić ten materiał P.
Lange, a nastepnię założyc stronę www. Stowarzyszenie czy fundacja
może zrodzi sie w kolejnym etapie, jeśli bedzie taka potzeba czy
wola rodziców.
Mam do Was prośbę - zastanawiamy sie z mężem nad nazwą tej strony,
macie pomysł na polski odpowiednik mastokids? mastodzieciaki brzmi
dziwnie, biedronka kojarzy sie ze sklepem...

[lemiwawa]

Biedronka to zdecydowanie nie, nazwa musi być związana ze słowem mastocytoza,
mastodzieciaki wydaje mi się ok. Fajnie, że przedstawisz przetłumaczony materiał
pani Lange.

[mgren]

moze nazwa "mastocytki" dla naszej strony www? jak Wam się podoba?

[lemiwawa]

Mi bardziej odpowiada "mastodzieciaki", bo z samej nazwy wiadomo o co chodzi -
dzieci chore na mastocytozę. A "mastocytki" masto-mastocytoza a cytki-?

[sybil-grazka]

Może mastodzieci będzie dobre to tylko propozycja. Mastocytki wydaje się dla
mnie zbyt wesoły .Pozdrowienia Grażka

[kapsl]

uwazam ze to bardzo dobry pomysl.bardzo trudno jest dotrzec do informacji na
temat tej choroby a artykuly w internecie sa napisane trudnym lekarskim jezykiem
i trudno znalezc odpowiedzi na podstawowe pytania.co do nazwy to bardzo ladna
jest mastodzieciaki pozdrawiam

[sybil-grazka]

Do mgren czy coś się dzieje w sprawie strony mastodzieciaki?? Ponownie weszłam
na tę str.choć mój angielski jest słaby ale stwierdziłam że powinnam posiedzieć
ze słownikiem gdyż jest tam wiele ciekawiących mnie tekstów, które chętnie bym
zrozumiała dokładnie o ile nie używają typowo lekarskich zwrotów. Takich mam
chyba jest więcej, które chętnie dowiedzą się czegoś więcej. Pozdrowionka Grażka
W tym wątku przeczytałam że część została przetłumaczona więc mam prośbę o
udostępnienie jeśli to nie kłopot. Z góry dziękuje

[lemiwawa]

Fajnie byłoby, gdyby te materiały zostały udostępnione. Mój angielski jest
słaby, kiedyś próbowałam to tłumaczyć elektronicznym "tłumaczem", ale
powychodziły straszne głupoty, i dałam sobie spokój.Zdania te były nie do
składu.Pozdrawiam

[sybil-grazka]

Cześc
To niedobrze bo ja chciałam też użyć tłumacza elektronicznego to niema co
zaczynać.Pozdrowionka Grażka

[mgren]

hej! obiecuje ze to zrobie! ale teraz nie mam kiedy, ale to zadne tajne
informacje i chetnie sie tym z wami podziele!

[sybil-grazka]

Tajne nie tajne ale dla nas interesujące. Wczoraj byłam na tej stronie czy
czytałaś historie dzieci osobiście interesuje mnie historia najstarsza o
kobiecie urodzonej w 1973 nie mogłam się doczytać czy jej to znikło i w jakim
stopniu bo mój angielski jest słabiutki . I czy u dzieci zaatkowana zostaje cała
twarz bo mój ma wszędzie tylko na środkowej części twarzy niema zmian Czytając
te historie wiem że nie tylko u nas diagnoza przychodzi po wizycie u kilku
lekarzy czasami nawet kilku specjalistów.DZIęKI WIELKIE Grażka

[mgren]

to tekst przetłumaczony przez kochaną Panią anglistkę. Bardzo jej dziękuje,
zrobiła to całkiem bezinteresownie.

"www.mastokids.org/index.php?x=articles/pedmasto.php

Prawidłowo komórki tuczne (mastocyty) znajdują się we wszystkich lub w prawie
wszystkich tkankach ciała, z największym zagęszczeniem w obrębie przewodu
pokarmowego, skóry i nabłonka wyściełającego układu oddechowego. To są miejsca,
w których organizm potrzebuje dobrej obrony przeciw „obcym najeźdźcom” z
zewnątrz organizmu i właśnie ta obrona należy do jednej z funkcji komórek tucznych.


Nie znamy jeszcze wszystkich funkcji, jakie komórki tuczne spełniają w ludzkim
organizmie, ale biorą one udział w ochronie przed zakażeniami, w prawidłowym
wzroście oraz w naprawie tkanek, w kontroli przepływu krwi do miejsc, gdzie jest
ona potrzebna, oraz w komunikacji z innymi komórkami układu odpornościowego. Aby
móc w porządku wykonywać te poszczególne czynności, komórki tuczne zawierają w
sobie drobne pakiety lub ziarenka z biologicznie czynnymi substancjami.
Substancje te mogą uwalniać od razu, kiedy jest to tylko potrzebne i mówi się
wtedy o degranulacji komórki. Komórki tuczne zawierają również krople tłuszczu,
zawierające kwas arachidonowy, który może być przekształcany w inne substancje,
jeśli to konieczne. Komórki tuczne są zdolne do produkcji i uwalniania cytokin,
czyli „substancji mediatorowych”, do tkanek i do krwi, aby pobudzić układ
odpornościowy do działania.

Mediatory komórek tucznych obejmują: histaminę, heparynę, tryptazę,
prostaglandynę D2, leukotrieny C4 i B4 oraz wiele cytokin takich jak TNF-alfa,
interleukiny: IL-5, IL-6, IL-8 i inne.

Mastocytoza to nieprawidłowa kumulacja komórek tucznych. Taka sytuacja może
występować w obrębie skóry oraz prawie we wszystkich pozostałych tkankach
wewnątrz organizmu. Gdy nadmiar komórek tucznych jest ograniczony tylko do
skóry, wyróżnia się wtedy mastocytozę skórną. Natomiast, gdy nadmiar komórek
tycznych lokalizuje się w jednej lub więcej niż jednej tkance wewnętrznej, to
mówi się o mastocytozie układowej. Mastocytoza układowa może obejmować skórę,
ale może i przebiegać bez jej zajęcia.

Dzieci mogą chorować na oba typy mastocytozy, chociaż przeważająca większość
dotkniętych tą chorobą dzieci ma tylko mastocytozę skórną. U około połowy dzieci
ze skórną mastocytozą, choroba ustępuje samoistnie przed osiągnięciem wieku
dojrzałego. Choroba ta zazwyczaj nie występuje rodzinnie, chociaż kilka takich
przypadków zostało zaobserwowanych.

Najbardziej powszechną formą mastocytozy u dzieci jest mastocytoma z pojedynczym
guzkiem lub postać rozsiana. Nagromadzenie komórek tucznych pojawia się jako
płaskie lub wyniosłe, czerwono-brązowe pole o średnicy kilku centymetrów. Na
powierzchni zmiany mogą występować pęcherzyki. Zmiana skórna w wyniku
podrażnienia lub otarcia może przybierać postać bąbla lub pęcherza
pokrzywkowego. Mastocytoma zazwyczaj rozwija się w ciągu 3 pierwszych miesięcy
życia i dzieci rzadko rozwijają nowe zmiany skórne powyżej 2 miesiący od
powstania pierwszych zmian. Te zmiany skórne prawie zawsze ustępują samoistnie
przed wiekiem dojrzewania, chociaż istnieje kilka doniesień o przetrwałej
mastocytomie poza okres dojrzewania.

„Pokrzywka barwnikowa” jest kolejnym, bardzo często obserwowanym typem
mastocytozy skórnej u pediatrycznych pacjentów. Zmiany są małe, mają typowo,
dobrze zaznaczoną krawędź o zabarwieniu czerwono-brązowym lub żółtym, są płaskie
lub lekko uwypuklone i mogą występować w każdym miejscu na skórze i na błonach
śluzowych. Tułów jest najczęściej i najbardziej zmieniony chorobowo. Zmian
skórnych może przybywać przez kilka lat. Pęcherze mogą występować w połączeniu z
pokrzywką barwnikową, lecz są rzadziej obserwowane poza 2 rokiem życia.
Pojawianie się pęcherzy może zacząć się przed lub po wystąpieniu pokrzywki
barwnikowej. Typowo, te pęcherze goją się bez bliznowacenia, ale skóra w tym
miejscu może mieć ciemniejsze zabarwienie po wygojeniu.

Pediatryczni pacjenci rzadziej chorują na rozsianą mastocytozę skórną, która
cechuje się naciekaniem całej skóry przez komórki tuczne. Taka skóra może mieć
wygląd normalnej skóry lub czerwono-brązowej, zgrubiałej, obrzękniętej z
pomarańczowo-złuszczającą się fakturą. Te objawy zazwyczaj rozwijają się przed 3
rokiem życia. W tej odmianie mastocytozy bardzo powszechne jest tworzenie się
pęcherzy.

Najczęstszym, zwiastującym objawem mastocytozy w dzieciństwie jest świąd.
Zaczerwienienie występuje u 65 % dzieci z mastocytozą i jest prowokowane przez
podrażnienie zmian skórnych, zmiany temperatury ciała, ćwiczenie, zakażenie i
czynniki wyzwalające degranulację komórek tucznych, takie jak niektóre leki czy
jedzenie. Zaczerwienienie często współwystępuje z obniżeniem ciśnienia krwi.
Inne objawy obejmują ból brzucha, biegunkę, wymioty, ból kości, ból głowy,
nudności, trudności z oddychaniem i nadpobudliwość.

Poważnym powikłaniem mastocytozy u dzieci jest przedłużające się krwawienie z
przewodu pokarmowego lub ze skóry. Noworodki z rozsianą mastocytozą skórną są
szczególnie narażone na to powikłanie. Krwotok z przewodu pokarmowego wydaje
się, że występuje w połączeniu z wrzodem trawiennym i z wysokim poziomem
histaminy krążącej we krwi. Prawie wszystkie objawy mastocytozy są powodowane
przez wzrost biologicznie czynnych substancji lub mediatorów z komórek tucznych
w organiźmie.

U dzieci z mastocytozą nie jest ani bardziej ani mniej prawdopodobne wystąpienie
alergii niż u dzieci z ogólnej populacji.

Niewielka liczba dzieci ma mastocytozę układową. Ten typ mastocytozy u dzieci
będzie utrzymywać się do wieku dojrzewania i będzie przebiegać albo dość łagodny
albo z bardziej poważnymi objawami. Nie ma żadnego sposobu, aby przewidzieć,
które dziecko rozwinie chorobę układową, ale ogólnie ten typ występuje u dzieci
z bardziej poważnymi objawami.

U dzieci z mastocytozą układową może dochodzić do powiększenia wątroby i/lub
śledziony z powodu nagromadzenia komórek tucznych w tych narządach. Zmiany w
kościach, które można uwidocznić na prześwietleniu roentgenowskim, mogą
występować także przez nagromadzenie komórek tucznych. Większość poważnych
chorób krwi, które czasem obserwowane są u dorosłych z mastocytozą układową,
szczęśliwie są bardzo rzadkie u dzieci, Jednakże niedokrwistość lub obniżenie
liczby białych krwinek może wystąpić u dzieci.

Przyczyna wzrostu liczby komórek tucznych jest w znacznym stopniu nieznana.
Badania genetyczne komórek tucznych od ludzi z mastocytozą wykonano starannie,
aby więcej zrozumieć o przyczynach tej choroby. Mutacje genu, który zawiera
informacje o budowie białka zwanego kit lub c-kit, są często połączone z
mastocytozą. Jednak nie jest to jeszcze całkowicie jasne jak i czy te mutacje
powodują namnażanie komórek tucznych, ale u dorosłych z mastocytozą i u dzieci z
mastocytozą układową, ta mutacja genetyczna powoduje odporność komórek tucznych
na procesy apoptozy, czyli śmierć komórki.

Rozpoznanie pediatrycznej mastocytozy na początku opiera się na
charakterystycznym wyglądzie zmian skórnych i typowym wywiadzie ze świądem i
zaczerwienieniem. W większości przypadków łatwo zobaczyć dermografizm z
pokrzywką. Rozpoznanie powinno być potwierdzone przez biopsję skóry pokazującą
znaczny wzrost lub charakterystyczny wzór podziału komórek tucznych. W
przypadkach, w których pęcherzowe zmiany występują bez pokrzywki barwnikowej,
biopsja jest szczególnie ważna do rozpoznania, aby wykluczyć inne, niemowlęce
choroby, które obejmują zmiany skórne o typie pęcherzykowym i dla których
leczenie i wygląd może być bardzo różny od mastocytozy. W próbkach biposji nie
znajduje się żadnej korelacji między liczbą komórek tucznych, a przebiegiem
choroby.

Pomiar poziomu tryptazy w badaniu krwi jest czułym wskaźnikiem
prawdopodobień

[mgren]

ups, nie wszystko sie zmiesciło, cdn...

[mgren]

czesc II
Pomiar poziomu tryptazy w badaniu krwi jest czułym wskaźnikiem
prawdopodobieństwa wystąpienia mastocytozy układowej. Potwierdzenie rozpoznania
układowej choroby może wymagać biopsji szpiku kostnego, ale ten zabieg nie jest
wykonywany rutynowo u dzieci, ponieważ biopsja i aspiracja szpiku kostnego
pokazują wzrost liczby komórek tucznych u co trzeciego dziecka z tylko skórną
mastocytozą. To odkrycie nie koreluje z poźniejszym przebiegiem choroby. U
dzieci z tylko skórną mastocytozą nie są obserwowane zmiany komórek tucznych
szpiku kostnego, które są typowe dla mastocytozy dorosłych.

Pełne badania krwi z obwodowym rozmazem i badaniem biochemicznym powinny być
przeprowadzane rutynowo, aby wykluczyć współistniejące choroby hematologiczne
oraz szczególnie u dzieci z rozsianą, skórną mastocytozą powinny być one
wykonywane regularnie. Niedokrwistość, podwyższony poziom białych krwinek lub
obniżenie poziomu płytek krwi może wskazywać na zajęcie szpiku kostnego.
Pozostałe badania diagnostyczne są ograniczone do dzieci z określonymi objawami,
które sugerują mastocytozę układową. Na przykład ból brzucha może wymagać USG
jamy brzusznej, zobrazowania wątroby, śledziony lub badania endoskopowego.
Ponieważ nie znaleziono korelacji między odchyleniami w układzie kostnym a
zajęciem tego układu, nie jest zalecane robienie przeglądowego zdjęcia szkieletu
(promieniami Roentgena).

Podwyższenie poziomu histaminy w surowicy jest obserwowane u większości dzieci z
mastocytozą, a szczególnie u pacjentów z rozsianą mastocytozą skórną, jednak
poziom ten nie zawsze koreluje z przebiegiem choroby. Pomiar metabolitów
histaminy w moczu jest bardziej czuły i lepiej koreluje z zajęciem szpiku kostnego.

Po pierwsze pacjenci i ich rodzice powinni być ostrożni, aby unikać określonych
czynników wyzwalających mediatory z komórek tucznych. Po drugie ta informacja
powinna być przekazana także krewnym, nauczycielom i lekarzowi rodzinnemu
pacjenta. Pacjent i jego rodzice powinni być uważni na objawy i znaki, które
mogą wskazywać na reakcję typu anafilaktycznego. To jest ważne, aby wiedzieć, że
dzieci nawet tylko z mastocytomą są narażone na ryzyko anafilaksji. Do
potencjalnych wyzwalaczy uwalniających mediatory należą ukąszenia owadów i ich
jady (pszczół i os, meduzy, węży), leki (kodeina, narkotyki, polimyksyna B,
morfina, dekstran), upał, chłód, alkohol, mechaniczne podrażnienie (masaże),
toksyny bakteryjne, zakażenia i możliwe, że także określone jedzenie jak na
przykład ryby, które mogą zawierać bakteryjne toksyny. Układowe uwolnienie
mediatorów może spowodować zaczerwienienie, anafilaksję, ból brzucha, biegunkę,
wymioty i rozległą wysypkę z pęcherzami. Nagłe pojawianie się pęcherzy można
obserwować na przykład po przyjęciu hamującego kaszel dekstrometorfanu lub
syntetycznego narkotyku Demoral (meperydyna lub petydyna). Z powodu ryzyka
anafilaksji wszyscy pacjenci z mastocytozą i ich rodzice powinni zawsze nosić ze
sobą komplet doraźnych leków (przeciwhistaminowe i epinefryna). U pacjentów z
wywiadem anafilaksji po użądleniu przez osę lub pszczołę, można rozważyć
zastrzyki alergiczne.

Aktualne leczenie dziecięcej mastocytozy, poza unikaniem wyzwalaczy
uwalniających mediatory, ograniczone jest do łagodzenia objawów. Najbardziej
pomocnym leczeniem z wyboru są często niesedatywne leki przeciwhistaminowe H1,
które mogą łagodzić świąd, zaczerwienienie, bóle brzucha i hamować tworzenie
pęcherzy. W nasilonym świądzie, biegunce lub w pęcherzach może być uzasadnione
zastosowanie klasycznych leków przeciwhistaminowych H1, takich jak hydroksyzyna
lub doksepina. Leki przeciwhistaminowe H2 powinny być dodane u pacjentów
cierpiących na wyraźne objawy żołądkowo-jelitowe, szczególnie związane z wrzodem
trawiennym. Pacjenci z wywiadem powtarzających się epizodów anafilaksji powinni
być rutynowo leczeni lekami przeciwhistaminowymi H1 lub H2. Cromolyn sodium może
łagodzić objawy żołądkowo-jelitowe, świąd i tworzenie pęcherzy.

Aspiryna i inne niesteroiodowe leki przeciwzapalne mogą powodować poważną
degranulację komórek tucznych, jednak mogą być stosowane, ale ostrożnie do
złagodzenia zaczerwienienia powodowanego przez prostaglandyny. Leki te mogą
nasilać podrażnienie żołądka. Jeśli są stosowane, należy zaczynać od niezmiernie
małych dawek dochodząc do najmniejszej, tolerowanej. W tym czasie dziecko musi
być pod ścisłą opieką medyczną z możliwością leczenia na wypadek nagłego stanu.

Plamy w pokrzywce barwnikowej mogą zblednąć po podrażnieniu promieniami UV, ale
nie jest to zalecane ogólnie u dzieci. Ustąpienie objawu trwa tylko parę tygodni
i w późniejszym czasie możliwy jest niepożądany efekt takiego leczenia, jak
wzrastające ryzyko raka skóry. Terapia promieniami UV może być pomocna w
leczeniu pojedynczej zmiany – mastocytomy. Mastocytomy mogą też się zmniejszać
lub znikać po zastosowaniu kremu z kortykosteroidem, ale wielokrotna aplikacja
takiego kremu może zwiotczać skórę i hamować nadnercza, szczególnie u małych
niemowląt. Jeśli mastocytoma powoduje poważne, układowe objawy lub zmiany te są
przykre kosmetycznie, można rozważyć chirurgiczne usuniecie.

W pielęgnacji pęcherzy należy pamiętać o ich ochronie i utrzymaniu w czystości,
aby uniknąć zakażenia.


Ze względu na możliwość rozwoju anafilaksji podczas zabiegów chirurgicznych,
operacji i inwazyjnych badań, należy, jeśli to możliwe, planować je z rozwagą u
dzieci z mastocytozą.

Rokowanie jest pomyślne dla większości dzieci z mastocytozą. U około połowy
pediatrycznych pacjentów objawy rozwiążą się z wiekiem dojrzewania. U dzieci z
mastocytomą progresja do choroby układowej nie była notowana.

Dzieci ze zmianami w mastocytomie, innymi niż mastocytoma, które utrzymują się
do wieku dorosłego, w 15 % do 30 % rozwiną w przyszłości chorobę układową.
www.mastokids.org/index.php/x=treatment.php
Magic Masto Lotion

Aktualnie nie ma lekarstwa na mastocytozę. Jednak są możliwości leczenia objawów
tej choroby. Objawy różnią się między pacjentami i mogą obejmować świąd,
zaczerwienienie, pęcherze, bóle brzucha, kości i głowy. Możliwości leczenia
objawów mastocytozy obejmują:

1. Identyfikacja i unikanie wyzwalaczy
2. Przyjmowanie leków przeciwhistaminowych H1
3. Przyjmowanie leków przeciwhistaminowych H2
4. Przyjmowanie stabilizatorów komórek tucznych
5. Przyjmowanie epinefryny
6. Przyjmowanie kortykosteroidów
7. Inne leczenie

Nie wszyscy pacjenci będą wymagać każdego z tych typów leczenia. Proszę
zauważyć, że te terapie są opcjami do rozważenia. Opracowano je na podstawie
różnych artykułów i doświadczeń ludzi, którzy brali udział w schematach leczenia
swoich dzieci. Nie przedstawiają one medycznych zaleceń Mastokids. Org.
Organizacja ta poleca, aby Państwo omawiali warianty terapii ze swoim lekarzem.

Identyfikacja i unikanie wyzwalaczy

Bardzo ważne jest śledzenie reakcji pacjentów i identyfikacja potencjalnych
wyzwalaczy, ponieważ choroba ta jest tak bardzo zindywidualizowana (że coś, co
może wyzwalać reakcję komórek tucznych u jednej osoby, dla drugiej może być
zupełnie nieszkodliwe). Za pomocne w takim śledzeniu wiele osób uważa
prowadzenie codziennego dziennika, przytaczanie możliwych wyzwalaczy dla dnia z
reakcjami związanymi z mastocytozą. Wyzwalacze mogą obejmować jedzenie i
określone składniki, czynniki środowiskowe, podrażnienie i stres emocjonalny.
Kiedy osoba jest świadoma tych określonych wyzwalaczy, które niej powodują
degranulację komórek tucznych, wtedy unikanie tych wyzwalaczy staje się częścią
planu leczenia. Aby zobaczyć listę powszechnych wyzwalaczy, sprawdź tu....

Leki przeciwhistaminowe H1

Leki przeciwhistamionwe H1 są powszechnie stosowane do leczenia objawów świądu,
pęcherzy i zaczerwienienia. Mogą one również przynosić ulgę w objawach
dyspeptycznych (związanych z żołądkiem). Przykładowe leki przeciwhistamin

[mgren]

czesc III

Leki przeciwhistaminowe H1

Leki przeciwhistamionwe H1 są powszechnie stosowane do leczenia objawów świądu,
pęcherzy i zaczerwienienia. Mogą one również przynosić ulgę w objawach
dyspeptycznych (związanych z żołądkiem). Przykładowe leki przeciwhistaminowe H1
obejmują:
Atarax (hydroksyzyna HCl)*
Zyrtec® (cetyryzyna HCl)
Claritin® (loratydyna)
Benadryl (difenhydramina HCl)*
Allegra® (feksofenadyna HCl)
Chlor-Trimeton (maleinian chlorofeniraminy)

Zauważ, że Atarax i Zyrtec® są w zasadzie takimi samymi lekami. Atarax może
powodować senność, podczas gdy Zyrtec@ zazwyczaj nie powoduje. Dobrze jest
używać obu leków razem, szczególnie gdy rano stosuje się nie usypiający Zyrtec®,
a wieczorem Atarax, tylko Państwo i lekarz muszą śledzić całkowite dawkowanie.

Leki przeciwhistaminowe H2

Leki przeciwhistamionowe H2 przynoszą ulgę w objawach dyspeptycznych
towarzyszących mastocytozie. Są to leki przeciwwrzodowe i przeciwrefluksowe.
Przykładowe leki przeciwhistaminowe H2 obejmują:
Zantac® (ranitydyna HCl)*
Pepcid® (famotydyna)

* Preparaty syropu tych leków mogą zawierać alkohol, czyli potencjalny wyzwalacz
dla pacjentów z mastocytozą.

Stabilizatory komórek tucznych

Podczas gdy leki przeciwhistaminowe H1 i H2 blokują czynność histaminy, to
stabilizatory komórek tucznych faktycznie samoistnie stabilizują komórkę tuczną
lub uniemożliwiają jej degranulację. Przyjmowane doustnie stabilizatory komórek
tucznych używano do leczenia bólów żołądka, bólów kostnych, bólu głowy, jak
również zaczerwienienia. A stosowane miejscowo służyły leczeniu świądu i
pęcherzy. W inhalacjach używano ich do leczenia objawów związanych z drogami
oddechowymi, takimi jak nadmierny kaszel.

Kromoglikan disodowy
Ketotifen (nie dostępny w USA, ketotifen jest również silnym lekiem
przeciwhistaminowym H1)


Kromoglikan disodowy jest stabilizatorem komórek tucznych, który występuje pod
wieloma postaciami:

Gastrocrom® (ampułki): Mogą być zmieszane w płyn i nakładane miejscowo, aby
złagodzić świąd. Ten „Magic Masto Lotion” został uznany przez wielu pacjentów z
mastocytozą za bardzo kojący.
Nalcrom (puder): Dostępny w wielu krajach.
Intal (inhalator): Pomaga w objawach z dróg oddechowych, takich jak nadmierny
kaszel. Może być używany także jako nebulizator.
Nasalcrom (aerozol do nosa): Pomaga w przekrwieniu nosa.
Alocril (krople do oczu): Łagodzą ból oczu, świąd i podrażnienie.

Epinefryna

Według Hematology/Onocolgy Clinics of North America zapisano w schorzeniach
komórek tucznych (autorzy: Dean Metcalfe, MD, NIH i Nicholas Soter, MD), że
wszyscy pacjenci z mastocytozą powinni nosić ze sobą leki doraźne, włącznie z
EpiPen®. EpiPen jest stosowany w nagłych przypadkach do leczenia pacjentów, u
których rozwija się wstrząs anafilaktyczny. Aby uzyskać więcej informacji,
sprawdź naszą stronę ....

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy są stosowane, aby poradzić sobie z zespołem złego wchłaniania,
wodobrzuszem i poważnymi objawami skórnymi. Prednisone jest przykładem leku
kortykosteroidowego.

Inne leczenie

Inne leczenie obejmuje chirurgiczne usunięcie pojedynczych mastocytom, oraz PUVA
(psoralen plus ultrafiolet A). PUVA jest stosowany w zmianach barwnikowych, aby
zmienić ich wygląd na bledszy.

Referencje

Alto W.A. and L. Clarcq. „Skórna i układowa manifestacja mastocytozy” American
Family Physician, 1999.

[mgren]

hej uporzadkowalam materialy od anglistki - mam cos jeszcze!
zalaczam
cdn

1. Jak wytłumaczyć mastocytozę na poziomie dziecka?


To jest moja historia – małego mastocyta. Moi bracia i siostry żyją wraz ze mną
w ciele każdego człowieka. My żyjemy w twojej skórze i w waszych ciałach także.
Pomagamy twojemu organizmowi kiedy jesteś chory. Rozmawiamy z innymi komórkami
twojego ciała wtedy możemy razem pracować i sprawiać, że poczujesz się lepiej.
Z jakiegoś powodu w ciele ____________________ jest po prostu zbyt dużo mnie,
moich sióstr i braci. Nikt nie wie dlaczego tutaj jest nas tak dużo. Czasami,
ponieważ nas jest dużo za dużo możemy sprawiać, że __________________ jest
chory/a mimo tego, że bardzo się staramy aby czuł/a się lepiej. To sprawia, że
jesteśmy smutni i chcielibyśmy, żeby taka sytuacja nigdy nie zaistniała.
Ponieważ jest nas – mastocytów zbyt wiele taką sytuację nazywa się mastocytozą.
Możesz zauważyć plamki na skórze _____________, które go/ją swędzą, albo może
boleć go/ją brzuszek. Może się zdarzyć, że musi przyjmować lekarstwa żeby poczuć
się lepiej. Ale ty nie musisz się martwić. Mastocytoza nie jest zakaźna więc nie
możesz się nią zarazić. Jeśli chcesz się o niej dowiedzieć czegoś więcej po
prostu zapytaj _________________.
Organizm każdego człowieka jest inny, ale to właśnie czyni nas wyjątkowymi!



2. Jak wytłumaczyć mastocytozę innemu rodzicowi?

Drogi Rodzicu,
Mój/moja ___________________ uczęszcza do ______________ z Twoim dzieckiem. Być
może zauważyłeś zmiany skórne na skórze ______________ . One nie są zakaźne.
Proszę zapoznaj się z informacją poniżej jeśli chcesz dowiedzieć się czegoś więcej.

_________________ ma rzadką chorobę zwaną mastocytozą. Mastocytozę powoduje zbyt
duża ilość mastocytów w organizmie. Mastocyty znajdują się we wszystkich lub w
prawie wszystkich tkankach ciała, (na przykład: w przewodzie pokarmowym, skórze
i nabłonku wyściełającym układ oddechowy...) Mastocyty odgrywają dużą rolę w
obronie naszego organizmu przed infekcjami. Mastocytoza może występować w każdym
wieku i nie jest wiadome dlaczego w organizmach niektórych ludzi występuje zbyt
wiele mastocytów. Nieznane jest także lekarstwo na tę chorobę.

Chociaż niewiele wiadomo o mastocytozie to wiadomo, że u każdego dziecka
występuje w innej formie. Na przykład ______________________________________


Mimo tego, że nie ma na nią lekarstwa przestrzegamy pewnych zasad i stosujemy
pewne ograniczenia, a także lekarstwa, aby leczyć jej objawy. Podejmujemy także
kroki, aby wyedukować innych i zwiększyć świadomość czym jest ta choroba.
Państwo i Państwa dziecko również możecie odegrać ważną rolę chociażby traktując
_____________________ jak każde inne dziecko.
Jeśli mają Państwo jakieś pytania lub chcieliby uzyskać więcej informacji o
mastocytozie, proszę pytać. Jestem zawsze gotowa/y pomóc innym lepiej zrozumieć
tę chorobę.
Z poważaniem

[jol34]

Hej! Zrobiłaś kawał dobrej roboty :-) Dziękuję. Na pewno wszystkim
nam bardzo przydzadzą się te informacje. Może mogłabyś je umieścić
w oddzielnym poście, a ja go wtedy przykleję na górze, wtedy będzie
łatwiejszy dostęp do tych informacji.
Czy coś nowego dzieje się w sprawie strony polskiej o mastocytozie?
W miarę możliwości i wolnego czasu chętnie włączę się w jej
ewentualne tworzenie. Jestem biologiem. Aktualnie nie mam w domu
internetu, więc mam trochę utrudniony dostęp do forum, ale często
tu zaglądam i śledzę, co się dzieje :-) Pozdrawiam.

[mgren]

To świetny pomysł, ale najpierw chciałabym całość tłumaczenia dać dr Lange do
"zatwierdzenia". Jedziemy do Gdańska w najbliższy wtorek.
Wcześniej zamieszczony tekst lekko przeredagowałam w pytanie - odpowiedz - jest
dużo czytelniejszy, ale nie wiem jak to zmieścić w jedej"wysyłce" ? Może umówimy
sie, że prześlę do Ciebie całość na skrzynkę, a Ty wkleisz na górze?
magda

[jol34]

Ok, prześlij mi na maila, jeśli się nie zmieści w jednym poście, to
podzielę na kilka, ale wszystkie one będą w jednym wątku na górze,
więc łatwo będzie do nich sięgać. Pozdrowienia.