Chłoniak T-/NK-komórkowy nosowy-prosze o pomoc

[cynamonowapuma]

Witam
U kolegi zdiagnozowano chloniaka T-/NK-komórkowyego nosowego (Nasal
T-/NK-cell lymphoma). Leczony jest w AM w Gdańsku.

Niestety podejscie lekarzy opiekujących sie nim, jest conajmniej
dziwne. A mianowicie twierdza ze w swojej praktyce nigdy nie mieli
do czynienia z tego typu chłoniakiem wiec nie sa w stanie na ten
temat niuc powiedziec.
Dali chlopakowi chemie dlatego "ze w ten sposob generalnie leczy sie
wszelkie nowotwory". Nie sa w stanie powiedziec jakie sa rokowania,
czy zrobic jakies dodatkowe badania itd.

Moim zdaniem normalny=odpowiedzialny lekarz, jesli nie ma zadnej
wiedzy na temat danej choroby, powinien chyba wyslac chorego do
kogos kto ja ma (do innego wojewodztwa lub nawet za granice).
Ale lekarzy zajmujacy sie ta sprawa powiedzieli tylko ze jesli
kolega ma jakies pytania "niech sobie szuka w internecie".

TRAGEDIA

Czy ktos ma doswiadczenia z powyższą chorobą lub zna lekarza który
wie cos na ten temat?
Bo dla mnie takie eksperymentowanie z leczeniem na młodym chłopaku
to jakis makabryczny żart :(

Pozdrawiam i z góry dziekuje za wszelkie odpowiedzi

[agis15]

Tak to jest z chloniakami T limfocytowymi. Jest ich zdecydowanie mniej ok. 10%
wszystkich chłoniaków - pozostałe 90% to chłoniaki B komórkowe. Lepiej poznane
przez naukę. Bliska mi osoba chorowała na chloniaka T komórkowego - lekarze
mówili to samo.
forum.sowieoczy.pl/

[gontcha]

Cześć Puma,

Odbierz priva.

[agis15]

www.almamedia.com.pl/pliki/OP/2000/3/OP_2000_3_137.pdf

[turpin]

To nie jest dziwne: w Polsce te akurat chłoniaki są niezwykle
rzadkie i nawet specjalista zajmujący się wyłącznie leczeniem
chłoniaków może zetknąć się z 1-2 przypadkami w trakcie całej swej
kariery. Albo z żadnym. Osobiscie rozpoznałem około 1400
chłoniaków nieziarniczych i widziałem dwa, stawiając obie diagnozy z
duszą na ramieniu (nie zajmuję się leczeniem).

Trafiają się często na Dalekim Wschodzie i tylko tam umieją to jako-
tako leczyć i rozpoznawać, ale niewykluczone, że wariant
dalekowschodni jest nieco inny, niż europejski. W Europie nikt nie
ma większego doświadczenia.

Najlepszy byłby przypuszczalnie Instytut Onkologii w Warszawie.
Trzeba namówić rodzinę, żeby tam go przenieść. Tam przynajmniej
poczytają. Niezłe są też Warszawa-AM, Katowice i Kraków (kliniki
akademickie) i może Warszawa-Inst. Hematologii. Reszta, to niestety
co najwyżej druga liga.

Jak rozumiem, ta chemia to CHOP? W ten sposób się tego nie
wyleczy. Prawdopodobnie nieco się zmniejszy/zniknie pozornie i za
pół roku nawróci.

Przypadki mało zaawansowane, czyli ograniczone do nosa, czy innego
miejsca gdzie toto się wykluło, trzeba jeszcze napromienić. W
bardziej zaawansowanych (czyli rozsiew gdziekolwiek poza miejsce
powstania) liczyć można wyłącznie na bardzo agresywne lecznie, z
przeszczepem szpiku włącznie, bynajmniej nie gwarantujące
wyleczenia. Rola nowych leków typu Campath nie jest dobrze zbadana
w tym guzie.

Niestety, jeśli tylko rozpoznanie jest prawidłowe, rokowanie jest
liche i kolega najpewniej umrze. Pulvra et umbra sumus.

[cynamonowapuma]

turpin napisał:
> To nie jest dziwne: w Polsce te akurat chłoniaki są niezwykle
> rzadkie

wiem ale uwazam ze jesli ktos sie na czyms nie zna to nie powinien
sie w tym babrac ryzykujac zycie czlowieka, lecz pokierowac chorego
do bardziej wyspecjalizowanej placowki.

> widziałem dwa, stawiając obie diagnozy z
> duszą na ramieniu (nie zajmuję się leczeniem).

a mozna wiedziec czym zajmujesz sie zawodowo?
skoro potrafisz powiedziec czlowiekowi ze leczenie jest bez sensu bo
i tak umrze to rozumiem ze masz 100% pewnosci?

> Najlepszy byłby przypuszczalnie Instytut Onkologii w Warszawie.
> Trzeba namówić rodzinę, żeby tam go przenieść. Tam przynajmniej
> poczytają. Niezłe są też Warszawa-AM, Katowice i Kraków (kliniki
> akademickie) i może Warszawa-Inst. Hematologii. Reszta, to
niestety
> co najwyżej druga liga.

dziekuje za podpowiedz, tez o tym myslalam ale sama nie mam pojecia
gdzie chory mialby sie zglosic? Do kogo? Przeciez jak pojdzie do
szpitala i powie ze jest chory, wszyscy go oleja.
Czy mozna prosic o namiary na jakiegos dobrego lekarza ktory moze
przyjmuje prywatnie, zeby chory mógł udać się na jakąś konsultacje
bez koczowania przez tydzien pod szpitalem?

> Jak rozumiem, ta chemia to CHOP? W ten sposób się tego nie
> wyleczy. Prawdopodobnie nieco się zmniejszy/zniknie pozornie i za
> pół roku nawróci.

nie wiem dokladnie jaka to chemia ale mam wrazenie ze chlopak
leczony jest byle jak, "bo wypada cos z tym zrobic"

> Niestety, jeśli tylko rozpoznanie jest prawidłowe, rokowanie jest
> liche i kolega najpewniej umrze. Pulvra et umbra sumus.

Czy mozna wiedziec na jakiej podstawie to stwierdzasz?
Bo ja troszke o tym czytalam ale nigdzie nie wyczytalam ze nie ma
zadnych szans na wyleczenie.

Po co w takim razie jezdzic po szpitalach po calej Polsce,
zapozyczac rodzine i przedluzac tylko wegetacje i cierpienie
wszystkich na okolo skoro diagnoza jest znana z gory?

Nie chce podwazac Twoich slow, wiec bardzo prosze o podstawy
stwierdzenia ze "kolega najpewniej umrze".

Ja sama bylam rok temu dosc powaznie chora i podejscie lakarzy do
mnie jako do kolejnego przypadku i teksty ze "wszyscy kiedys
umieraja" zalamaly mnie chyba bardziej niz sama wiadomosc o chorobie.
Mam 25 lat i nawet zaczelam sie juz godzic z tym ze umre ale nie
moglam zrozumiec tego ze dla lekarzy moje zycie jest gowno warte...

p.s.
dzieki wywalonej kupie pieniedzy mojej rodziny, znajomosciom itd
nagle znalazly sie pieniadze na badania, leczenie i pomysl jak to
zrobic i dzisiaj jestem zdrowa. Nie moge sie jednak pogodzic z tym
ze takich ludzi jak ja jest wiecej i spotyka ich taka
nisprawiedliwosc, ze nie maja nawet szansy godnie umrzec, ze juz nie
wspomne o jakiejkolwiek walce o to ich zycie.

Pozdrawiam i zycze zdrowia

[turpin]

Odpowiadając nieco nie po kolei:

1. Niech pacjent lub ktoś z jego bliskiej rodziny weźmie telefon,
wykręci numer do Kliniki Nowotworów Układu Chłonnego Instytutu
Onkologii w Warszawie i poprosi o rozmowę z kierownikiem tejże, Dr.
Januszem Maderem (ludzki pan). Niech mu przedstawi pokrótce, że
chodzi o niezwykle rzadki przypadek, poda rozpoznanie i wyrazi chęć
zweryfikowania diagnozy i leczenia, lub przynajmniej konsultacji, w
najlepszej placówce specjalistycznej w Polsce. Jest duża szansa, że
się zgodzą, choćby dlatego, że 'przypadek ciekawy'. Jak się zgodzą,
to sami powiedzą, co dalej robić. Jak się nie zgodzą, to można
spróbować inne instytucje, które podałem. Telefony są tanie.

2. A kto zawodowo rozpoznaje chłoniaki? strażacy? jestem patologiem,
specjalizuję się właśnie w chłoniakach. Nie pracuję w Polsce.

3. Odległe rokowanie jest niestety złe. Zwróć uwagę, że
piszę 'prawdopodobnie'. O ile się nie mylę, ostatnia większa praca
z Europy na ten temat pochodzi z Włoch [Pagano L et al, Ann Oncol
17:794-800, 2006]. Opisano w niej 26 przypadków, zebranych w 10
dużych instytucjach w latach 1997-2004. Z tych 26, tylko w 9
przypadkach nowotwór odpowiedział na leczenie (czyli w pozostałych
rósł mimo terapii), z czego w trzech doszło jednak szybko do wznowy
i zgonu. Mediana przeżycia dla całej grupy to 9 miesięcy. Krzywa
przeżycia osiąga plateau na poziomie 15%, co z grubsza odpowiada
szansie wywinięcia się spod łopaty na terenie Italii. To jeden z
najparszywszych chłoniaków, jakie wogóle istnieją.

Szansa na wyleczenie w warunkach polskich przypuszczalnie istnieje,
ale jest bardzo mała. Weź pod uwagę, że włoska hematologia, w
przeciwieństwie do motoryzacji, to ścisła europejska czołówka.

4. Dlaczego nie pokierowano chłopaka do 'bardziej wyspecjalizowanej
placówki', to prędzej powiedziałby Ci psycholog lub socjolog. W
Polsce każdy profesor uważa się za najmądrzejszego, a każda klinika
uniwersytecka za najlepszą. Gdańska hematologia jest przyzwoita,
ale na pewno najlepsza nie jest. Przyznaję, że stwierdzenie, że
rzecz jest rzadka i zatem nie wiemy co z tym zrobić, to brak
profesjonalizmu, choćby to była prawda.

5. Skoro nie wiesz, jak go leczą to może się jednak mylisz? Może
dostaje agresywną chemię i przygotowują go do przeszczepu. Może te
ćmoje-boje o niewiedzy i trudnym przypadku naopowiadał rodzinie
jakiś stażysta?

[cynamonowapuma]

ad.1 bardzo dziekuje za namiary. Kolega na pewno skorzysta.

ad.2 przepraszam jesli zle mnie odebrales. Po Twoich wypowiedziach
wywnioskowalam ze masz zapewne duzo wspolnego z medycyna i jestem Ci
bardzo wdzieczna za chec podzielenia sie swoja wiedza i pomoc. Ale
jak zapewne zauwazyles jest sporo ludzi którym temat "raka" obił się
o uszy, i doradzaja innym rozne kontrowersyjne metody leczenia itd,
nie zdajac sobie powagi z sytuacji.
Poza tym przepraszam jeśli to żle zabrzmi ale Twoje stwierdzenie
ze "kolega zapewne umrze" wydało mi się mało profesjonalne jak na
lekarza (a tymbardziej lekarza pracującego za granicą).
p.s. rodzina i bliscy chorego również czytaja to forum i wydaje mi
sie ze odebranie komus nadzieji w przypadku kiedy jest chociażby 1%
szansy na wyleczenie jest troszeczke nie fair.

ad.3. Dziekuje Ci bardzo za naukowe wyjasnienie Tego co pisałeś
wcześniej na temat rokowania. Jestem realistka i rozumiem ze
sytuacja jest ciezka i wszyscy włącznie z chorym powinni zdawać
sobie z tego sprawe.
Rozumiem tez że jako osoba ktora na codzien zajmuje badaniem
mechanizmów chorób które są wyrokiem dla wielu ludzi, masz do tego
pewien dystans i nie bedziesz przezywal kazdej tragedii ludzkiej z
osobna.
Prosze Cie jednak o zrozumienie ludzi dla których nowotwór to jakaś
abstrakcja, i ich rodzin dla których śmierć osoby bliskiej to
tragedia rujnująca zycie. Nawet jeśli jest 1% szansy, Ci ludzie chcą
z niej skorzystać aby mieć czyste sumienie że zrobili wszystko co w
ich mocy. Kurcze to chyba oczywiste dla każdego kto ma jakieś
ludzkie odruchy?

ad.5. chyba sie jednak nie myle.
Lekarze przyznali ze nie wiedza co z tym robic. Ze poprostu beda
leczyć chorego tak jak to sie robi standardowo (dowiedzialam sie ze
ta chemia o której pisaleś wczesniej, CHOP?) Komórki nowotworowe
zajmowały 1 cm czubka nosa, zostały usunięte przed podaniem chemii.
Nie ma mowy o zadnym przeszczepie, radioterapii itd.
Lekarze na kazde pytanie kaza szukac odpowiedzi w internecie.
Ja rozumiem ze nie maja doswiadczenia z choroba bo jest ona wrecz
niespotykana w Europie. Nie rozumiem tylko tego braku zrozumienia
dla chorego i zerowej checi pomocy.

Wystarczylo zeby powiedzieli chlopakowi to co Ty napisales na tym
forum - że szanse na wyleczenie są małe ale próbować warto w
bardziej wyspecjalizowanym w trudnych przypadkach szpitalu + namiary
i przepis co zrobić po kolei :)
To jest bardziej budujące i uczciwe wobec pacjenta niż potraktowanie
go jak kolejnego chorego przypadku, nad leczeniem którego trzeba
troszke pomysleć, poświęcić czas na szperaniu w internecie i wdawać
się w jakieś rozklejające gadki o życiu i śmierci.

Jeszcze raz bardzo Ci dziekuje za odpowiedzi.
Ja mam nadzieje że kolega wyjdzie z tego i będę mogła Ci o tym
powiedzieć :) w kolejnym mailu ;)

Pozdrawiam i zycze duzo zdrowia :)

[turpin]

Walnąłem z tym 'umieraniem' rzeczywiście tak, że mi teraz głupio. Ot, elektrony
łatwo z klawiatury spływają. Wprost pewnie nikomu bym tego tak nie powiedział.
Nawet miałem prosić Adminkę o usunięcie całego wątku. Choć fakty niestety
wyglądają, tak, jak je przedstawiłem.

Można rzecz ująć z nieco innej strony

[cynamonowapuma]

Kolega obecnie jest w irlandii, pracowal tam dłuższy czas, jest ubezpieczony i
próbuje dowiedziec sie czegos o tamtejszej służbie zdrowia, poziomie leczenia i
możliwościach.
O wszystkim juz wie, jak tylko wróci dostanie 2 ostatnie cykle chemii na AMG
(jest juz po4). W miedzyczasie jego dziewczyna zadzwoni do Warszawy.
Wszyscy (nie mając wiedzy medycznej) zdajemy sobie sprawe z tego ze to leczenie
Akademii (CHOP) jest niewystarczające. A zazyczyc sobie przeszczep bedzie ciezko
;). Ale trzeba miec nadzieje i zrobimy wszystko zeby wykorzystac wszelkie
mozliwosci.

jeszcze raz bardzo dziekuje Ci za pomoc :)

masz u mnie piwo ;P hihi

Pozdrowionka

PYTANIE DO P. TURPINA

[agni-76]

> osobistego

[jz10]

Witam,
moj tato chorowal 10 lat temu na chloniaka typu T.
Leczyl sie we Wrocławiu u prof. Kuliczkowskiego, swietny fachowiec i
wspanialy czlowiek.
Bral CHOP, mial naswietlania przerzutu do kosci - ktore skonczyly
sie zlamanien konczyny. Koszmar.
Bral interferon, maly efekt to dalo..
Niestety.Tato zmarł, mial 44 lata.
Jednak znam osoby, ktore zyja z chloniakiem.
Proponuje zglosic sie do prof. Kuliczkowskiego o porade.
Powodzenia i duzo zdrowia.
Tez zmagam sie z choroba mojej cioci, wiem jak jest ...
Asia

PYTANIE DO JZ10

[dorotkabp]

Witaj,

napisz mi gdzie dokładanie do kości Twój tata miał przerzut i czy
złamanie nastąpiło pod wpływem naświetlania??
Czy to się wogólne zrosło czy nie??

Dzięki,
Dorota

[jz10]

Moj tato miał przerzut do kości udowej. Złamanie nastąpiło podczas 2
naświetlana,lekarze nie usztywniali nogi do naświetlań, co jest
ponoć kardynalnym błędem.
Nie zrosło się...Była robiona operacja zespalająca bolcem, notabene
też nieudana, później poprawka, ale noga była napuchnięta, sączył
się z niej płyn, tato poruszał się o kuli. To złamanie bardzo go
przybiło..
Życzę dużo zdrowia!
Asia

[turpin]

R-CHOP to w tym wypadku standard. Niezupełnie jest to li tylko 'profilaktyka',
bo chłoniaka o typie DLBCL, w przeciwieństwie do raka , raczej wyciąć w całości
się nie da. Mówiąc obrazowo, raki maja zwykle dobrze zdefiniowane granice,
podczas gdy chłoniaki we wczesnym etapie rozwoju wyglądają prawdopodobnie jak
trójwymiarowe 'kleksy'.

Rokowanie w DLBCL przewodu pokarmowego o niskim stopniu zaawansowania leczonym
R-CHOP jest dobre, choć oczywiście 100% gwarancji wyleczenia nie ma. U ok.
70%-80% chorych uzyskuje się trwałe wyleczenie, a dodatkowo pewien odsetek
tych, u których się to nie uda można wyratować bardziej agresywnymi schematami.

DLBCL - DO P. TURPINA

[agni-76]

Proszę o wyjaśnienie skrótu DLBCL.
O jakich agresywnych metodach Pan wspomina?

U męża chłoniak nie był wykryty we wczesnym stadium lecz dopiero po
silnym ataku bólu, gdy mąż trafił na pogotowie bo myślał że to atak
wyrostka. Wcześniejsze objawy oraz niewyjaśnione "zgrubienie" w tym
miejscu lekarz wytłumaczył lekką przepukliną.

Jutro mąż jedzie na szóstą prawdobodobnie ostatnią serię R-CHOP.
Jest osobą, która nie uważa się za chorego po prostu tłumaczy sobie
że "przeterminowane ciastko" usunięte a okruchy z niego "odkurzone"
przez chemię. Cieszy mnie jego pozytywne myślenie, ja jednak za dużo
naczytałam się na ten temat i boje się nawrotu choroby.

[turpin]

Z tego, co piszesz, wynika że stopień zaawansowania jest IE, czyli
niski. Stopień zaawansowania chłoniaków, czyli 'jak dużo nowotworu
jest w pacjencie', oznacza się często wg skali z Ann Arbor od I do
IV. To 'CS', to jak sądzę skrót od 'Cotswolds', czyli niewielka
modyfikacja skali z Ann Arbor. 'I' oznacza pojedyncze ognisko
nowotworu, a 'E' że to ognisko jest położone poza węzłami chłonnymi.

DLBCL to 'Diffuse large B-cell lymphoma' - chłoniak rozlany z dużych
limfocytów B. 'Rozlany' w tym kontekście nie oznacza nowotworu
rozsianego, lecz mikroskopowy typ nacieku, bez tworzenia grudek.

R-CHOP to standard w leczeniu DLBCL. Bardziej agresywne metody
stosowane są zwykle w wypadku, gdy R-CHOP zawiedzie. W skrócie
sprowadzają się do bardziej agresywnej chemii, później zwykle z
przeszczepem szpiku, raczej autologicznym (czyli własnego).

[agni-76]

Bardzo Panu dziękuję za odpowiedź, bardzo pomocne były dla mnie Pana
wyjasnienia. Zapewne niedługo napiszę co i jak dalej, o kontrolach
itp w oddzielnym poście.

Jeszcze raz dziekuję i pozdrawiam

[tomslu1]

Hej Cynamowonapuma , jesli pamietasz to pisalismy kiedys do siebie z
wymiana doswiadczen , o ile pamietam mielismy podobne wyniki badan
po wycieciu czerniaka , jesli mozesz to napisz do mnie tutaj albo na
maila jakie jeszcze dodatkowe leczenie podjelas bo piszesz tutaj ,
ze cos tam dalej po wycieciu czerniaka i wycieciu blizny jeszcze
robilas ( tak to przynajmniej zrozumielem ) U mnie minely 2 lata ,
wszystko jest ok , badania kontrolne , ale jesli cos wiecej robili u
Ciebie to chetnie skorzystam z Twoich doswiadczen tym razem .
pozdrawiam wszystkich

[agis15]

Czy oznacza to, że nikt nie wie w Polsce jak chłoniaki T leczyć?

[turpin]

agis15 napisała:

> Czy oznacza to, że nikt nie wie w Polsce jak chłoniaki T leczyć?

Nie tylko w Polsce, ale i gdzie indziej też. To grupa rzadkich
nowotworów, na dodatek wewnętrznie bardzo zróżnicowana. Nie ma
praktycznie dużych prospektywnych randomizowanych badań, nie ma
cudownych leków, takich jak Rituximab w chłoniakach B-komórkowych,
są tylko doniesienia kazuistyczne i krótkie retrospektywne serie
przypadków z rekomendacjami, które mogą być dobre albo i nie.

O ile w wypadku chłoników B standardy lecznicze są wszędzie dość
zbliżone, o tyle chory z PTCL może być leczony chyba z kilkunastoma
różnymi metodami, zależnie od tego, gdzie trafi.

W wypadku tego konretnie nowotworu (T/NK nasal type) największe
doświadczenie mają zdaje się właśnie Azjaci, bo tam zdarza się on
częściej (ja osobiście widziałem tylko trzy przypadki, a praktykę
diagnostyczną mam dość dużą i wyspecjalizowaną) i zarazem w kilku
krajach służba zdrowia jest na wysokim poziomie. Z ich praktyki
wynika, że szanse na wyleczenie mają w zasadzie tylko chorzy
zdiagnozowani we wczesnym stadium i leczeni chemią skojarzoną z
radioterapią. Można im wierzyć, albo nie, bo u Europejczyków
pozornie podobne chłoniaki przebiegają czasem inaczej.

[agis15]

A dlaczego w naszej szerokości geograficznej ludzie zapadają na ten chłoniaka
(skoro nie jest on dla Europy typowy)? Czy jego początki wiążą się np. z
kontaktem z jakimś wirusem, który zapoczątkowuje chorobę?

[turpin]

W praktycznie wszystkich przypadkach komórki nowotworowe tego
chłoniaka zakażone są wirusem Epsteina-Barra (EBV) i to na sposób
klonalny, tzn. wszystkie komórki nowotworowe, które zawierają
wirusa, zawierają potomstwo jednej cząstki wirusowej (wirionu), co
silnie przemawia za sprawczą rolą EBV w powstaniu nowotworu.

Sam wirus jednak nie wystarczy, bo nosicielstwo EBV jest bardzo
częste

[agis15]

bardzo dziękuję Ci za odpowiedź. Piszesz, ze sam wirus to za mało, by
zachorować. Jakie czynniki dodatkowe mogą tu mieć jeszcze istotną rolę.A czy
można być nosicielem tego wirusa przez np. 50 lat swojego życia i po tym czasie
zachorować?

[turpin]

Ad 1. Immunosupresja (leki, HIV, starość), poza tym nie wiadomo -
większość chorych na nowotwory związane z EBV nie ma upośledzonej
odporności.

Ad 2. Można.

[agis15]

Dziękuję za odpowiedzi.

[agis15]

Turpin, zapraszam takze na Sowie Oczy, nasze chłoniakowe forum..na pewno wiele
spraw byś fachowo wyjaśnił..
forum.sowieoczy.pl/viewforum.php?f=9

[agis15]

forum.sowieoczy.pl/index.php

Forum

[turpin]

Dzieki za zaproszenie

[agis15]

Skasowałam Twoje konto, bo nie mam możliwości wysłania ponownie linka
aktywacyjnego - zarejestruj sie jeszcze raz.

[agis15]

Turpin, wysłałam na Twoja pocztę pytanie...

[agis15]

Nie wiem czy ją otrzymałeś. Co można jeszcze zrobić, jak leczyć dalej:
forum.sowieoczy.pl/viewtopic.php?p=3602#3602

[turpin]

Niestety, e-mail musial gdzies przepasc w cyberprzestrzeni, podobnie, jak ten z
kodem aktywacyjnym na forum Sowie Oczy. Jesli mozesz, napisz tutaj.

[agis15]

Wysłałam Ci maila.

[agis15]

Doszedł?

Cynamonowapumo

[agis15]

napisz jak przebiega leczenie kolegi. co slychać?