hashi-tess
24.02.07, 15:28
Niedoczynność tarczycy wieku
dziecięcego i młodzieńczego
Najczęstszą przyczyną niedoczynności tarczycy
ujawniającej się w wieku dziecięcym i młodzieńczym
jest choroba Hashimoto przebiegająca
z wolem.
Grupą szczególnego ryzyka jej rozwoju są dzieci
z zespołem Downa i Turnera, u których choroba
Hashimoto występuje odpowiednio w 16-28%
oraz 50% przypadków i z cukrzycą typu 1. Inne
przyczyny hipotyreozy tego okresu to: stosowane
MATERIAŁY ZJAZDOWE
678
Materiały naukowe - IX Jesienna Szkoła Endokrynologii
leki tj.: tyreostatyki, sole litu, terapia 131-I, napromienienie
zewnętrzne tarczycy w toku leczenia
guzów nowotworowych głowy i szyi, strumektomia,
późno ujawniająca się dysgenezja tarczycy,
zwłaszcza wole językowe i wrodzone zaburzenia
biosyntezy HT.
Objawy kliniczne
Niedoczynność tarczycy ujawniająca się po 2 r.ż.
przebiega bez cech niedorozwoju umysłowego.
Objawy hipotyreozy u dzieci i młodzieży mogą
być subtelne i trudno uchwytne, a na konieczność
oceny czynności tarczycy często zwraca uwagę
obecność wola.
Najbardziej charakterystycznymi objawami
niedoczynności tarczycy tego okresu jest zahamowanie
wzrostu i opóźnienie dojrzewania płciowego.
Niskiemu wzrostowi często towarzyszą zaburzenia
uzębienia. Wiek szkieletowy jest opóźniony.
Leczenie l-tyroksyną doprowadza do szybkiego
wzrastania i przedwczesnego dojrzewania kośćca.
Ostateczny wzrost jest niższy o 7-9 cm od spodziewanego.
U części dzieci obserwuje się osłabienie
siły mięśniowej z pseudohipertrofią mięśni.
Dojrzewanie płciowe jest opóźnione nawet
u tych dzieci, które są leczone substytucyjnie,
średnio o 1,2 lata w stosunku do zdrowej populacji.
W skrajnie ciężkich przypadkach nie leczonej
hipotyreozy może ono w ogóle nie wystąpić.
Bardzo rzadko obserwuje się paradoksalnie
zespół przedwczesnego pseudodojrzewania
płciowego. U dziewczynek charakteryzuje się
on rozwojem sutków z towarzyszącym niekiedy
mlekotokiem, powiększeniem warg sromowych
mniejszych oraz wystąpieniem menarche. Badanie
ultrasonograficzne ujawnia powiększone, torbielowate
jajniki. U chłopców następuje powiększenie
jąder (makroorchidyzm) przy prawidłowym dla
wieku rozwoju penisa. Stwierdza się przerost
kanalików nasiennych i początki spermatogenezy.
U obu płci brak jest cech adrenarche.
W badaniach hormonalnych charakterystyczne
jest podwyższone stężenie FSH, prawidłowe
LH, prawidłowe lub podwyższone stężenie PRL.
Poziom estrogenów jest podwyższony, testosteronu
odpowiedni dla wieku.
Etiopatogeneza zespołu jest niejasna. Wydaje
się, że nadmiar TSH stymuluje produkcję FSH lub
działa bezpośrednio na receptory FSH.
Zaburzenia ustępują pod wpływem leczenia
l-tyroksyną. Prawdziwy proces dojrzewania
płciowego następuje zwykle po 18 miesiącach
leczenia substytucyjnego.
Wbrew oczekiwaniom nadwaga nie jest charakterystycznym
objawem niedoczynności tarczycy
wieku dziecięcego i młodzieńczego.
Rozpoznanie niedoczynności tarczycy ustala się
na podstawie analizy objawów klinicznych i oceny
stężenia TSH i fT4 w surowicy.
Charakterystyczne objawy hipotyreozy wieku
dziecięcego i młodzieńczego to :
- zahamowanie wzrostu
- opóźnienie dojrzewania płciowego
Interpretację wyników stężenia TSH i fT4
w surowicy podano w podrozdziale “Niedoczynność
tarczycy wieku dorosłego i podeszłego”.
Celem ustalenia przyczyny hipotyreozy należy
wykonać następujące badania:
1. stężenie przeciwciał antyperoksydazowych
(a-TPO) i antytyreoglobulinowych (a-
Tg) w surowicy - wysokie wartości są
charakterystyczne dla choroby Hashimoto
2. ultrasonografia tarczycy - w części
przypadków choroby Hashimoto wykazuje
charakterystyczne obniżenie echogeniczności,
jest także pomocna w rozpoznawaniu
niektórych przypadków dysgenezji tarczycy
3. scyntygrafia tarczycy i test jodochwytności
badanie jest użyteczne w diagnostyce
dysgenezji gruczołu tarczowego zwłaszcza
przypadków ektopii i późno ujawniajacych się
wrodzonych zaburzeń biosyntezy HT
4. stężenie tyreoglobuliny w surowicy i test z
nadchloranem - obydwa badania są rzadko
wykorzystywane w diagnostyce hipotyreozy
wieku dziecięcego i młodzieńczego; służą
rozpoznawaniu późno ujawniających się
wrodzonych zaburzeń biosyntezy HT
Leczenie substytucyjne dzieci i młodzieży obejmuje
utajoną i jawną niedoczynność tarczycy i polega na
stosowaniu l-tyroksyny w dawce docelowej:
- dzieci 1-5 r.ż. 5-6 mcg/kg/d
- dzieci 6-12 r.ż. 4-5 mcg/kg/d
- dzieci powyżej 12 r.ż. 1-3 mcg/kg/d
Leczenie rozpoczyna się od dawek mniejszych
i zwiększa stopniowo tak, aby nie spowodować
gwałtownego rośnięcia i zmniejszyć do minimum
przedwczesne dojrzewanie kośćca. Część ośrodków
zaleca jednoczesne stosowanie analogów GnRH w
celu opóźnienia dojrzewania płciowego i uzyskania
optymalnego wzrostu.
cytat z www.ptendo.org.pl/arch/03_5_z.pdf
